Röntgende akciğerlerdeki interstisyel bileşen. İnterstisyel akciğer hastalığı. Doktor Ne Zaman Görülür?

Tablo 7
Ana interstisyel akciğer hastalıkları grupları

Tüm ILD'lerin yaklaşık yarısı, etiyolojisi bilinmeyen hastalıklar kategorisine girer:

1. İdiyopatik fibrozan alveolit ​​(ELISA).
2. Deskuamöz interstisyel pnömoni.
3. Akut interstisyel pnömoni (Hammen-Rich sendromu).
4. Spesifik olmayan interstisyel pnömoni.
5. Sarkoidoz.
6. Histiyositoz X.
7. Alveolar proteinozis.
8. İdiyopatik pulmoner hemosideroz.
9. Nekrotizan vaskülit: Wegener granülomatozu, Churg-Strauss sendromu (Churg-Strauss).
10. Goodpasture sendromu.

Birçok hastalığın etiyolojisinin bilinmediği durumlarda morfolojik özelliklerine göre gruplandırılabilirler. Petersburg Devlet Tıp Üniversitesi Göğüs Hastalıkları Araştırma Enstitüsü'nde. Akademisyen I.P. Pavlov (yönetmen M.M. Ilkovich), X-ışını pulmoner yayılma sendromunun gösterdiği tüm patolojik süreçlerin beş gruba ayrıldığı bir ILD sınıflandırması oluşturdu:

1. Fibrozan alveolit ​​(idiyopatik, eksojen, alerjik, toksik, yaygın bağ dokusu hastalıklarının bir sendromu olarak fibrozan alveolit, kronik aktif hepatit, vb.).

2. Pulmoner granülomatozis (akciğer sarkoidozu, akciğer histiyositoz X, yayılmış akciğer tüberkülozu, pnömokonyoz, pnömikoz, vb.).

3. sistemik vaskülit(yaygın bağ dokusu hastalıkları ile: periarteritis nodoza, Wegener granülomatozu ve diğer nekrotizan anjiit; idiyopatik pulmoner hemosideroz ve Goodpasture sendromu ile).

4. Bir grup sözde depo hastalığı (alveolar proteinoz, alveolar mikrolitiazis, akciğerlerin primer amiloidozu, akciğerlerin kalsifikasyonu (ossifikasyonu).

5. Tümör yapısının pulmoner yayılımı (bronşioloalveolar kanser, birincil ve metastatik karsinomatoz; lenfogranülomatozda akciğer hasarı, lösemi; akciğer leiomyomatozisi).

İnterstisyel akciğer hastalığı bir grup akciğer hastalığının genel adıdır. Bu kategorideki hastalıkları birleştiren şey, hepsinin interstisyumu etkilemesidir. anatomik yapı akciğerler.

interstisyum, veya interstisyel doku- Bugün nasılsın akciğerlerin bağ dokusu. İnterstisyum, akciğerlerin mikroskobik hava keseleri olan alveollere destek sağlar. Çok küçük kan damarları interstisyumdan geçer ve akciğerlerde kan ve hava arasındaki gaz değişimi işlevini yerine getirir. İnterstisyum o kadar incedir ki genellikle röntgende görünmez. göğüs veya bilgisayarlı tomografide, ancak bu çalışmalarda interstisyel hastalık saptanabilir.

herhangi bir yenilgi Akciğer dokusu neden interstisyum kalınlaşması. Kalınlaşma şunlardan kaynaklanabilir: inflamasyon, yara izi veya ekstra sıvı birikimi(ödem). Bazı akciğer dokusu hasarı formları kısa sürede geçer, diğerleri ise kronik ve tedavi edilemezdir.

Örnekler interstisyel akciğer hastalığı belki:

• interstisyel pnömoni Bakterilere, virüslere veya mantarlara maruz kalma nedeniyle.
• idiyopatik pulmoner fibroz. Bu kronik hastalık, interstisyumun fibrozu (yara izi) meydana gelir. İdiyopatik pulmoner fibrozisin nedenleri hala tam olarak bilinmemektedir.
• Spesifik olmayan interstisyel pnömoni- genellikle otoimmün hastalıklarla ilişkili olan interstisyel akciğer hastalığı romatizmal eklem iltihabı veya skleroderma.
• alerjik pnömoni Toz, küf veya diğer tahriş edici maddelerin solunmasından kaynaklanan interstisyel akciğer hastalığı.
• Kriptojenik organize pnömoni Pnömoniye benzer, ancak gerçek enfeksiyonu olmayan interstisyel akciğer hastalığı.
• Akut interstisyel pnömoni, genellikle yaşam destek makinelerinin kullanılmasını gerektiren şiddetli ve ani bir interstisyel akciğer hastalığı.
• deskuamatif interstisyel pnömoni kısmen sigaranın neden olduğu bir akciğer hastalığıdır.
• sarkoidoz- artışla birlikte interstisyel akciğer hastalığına neden olan bir durum Lenf düğümleri ve bazen kalbe, cilde, sinirlere, görme organlarına hasar eşlik eder.
• asbestoz- akciğerlerde asbeste maruz kalmanın neden olduğu bir hastalık.
• fibrozan alveolit.
• Hamman Zengini Sendromu ve diğer hastalıklar.

2. Hastalıkların nedenleri ve belirtileri

İnterstisyel akciğer hastalığının nedenleri.

Akciğer dokusuna verilen hasarın nedenleri farklı olabilir. Böyle, interstisyel pnömoni bakteri, virüs veya mantar neden olabilir. Diğer interstisyel hastalıklar ile ilişkili olabilir tahriş edici maddelerin düzenli solunması– asbest, kuvars tozu, talk, kömür ve metal tozu, tahıl tozu. Nadiren de olsa bazı maddelere maruz kalmaya bağlı olarak bu gruptaki akciğer hastalıkları gelişebilir. narkotik maddeler.

İnterstisyel akciğer hastalıklarının özelliği, yukarıdaki faktörlerin aslında sadece bazı hastalıklara neden olmasıdır. Çoğu durumda akciğer hastalığının kesin nedeni bilinmiyor.

İnterstisyel akciğer hastalığının belirtileri.

Hastalığın tüm formlarının en yaygın semptomu, zamanla kötüleşebilen nefes darlığıdır. Çoğu hastalıkta, nefes darlığı yaklaşık bir aylık bir süre içinde oldukça yavaş gelişir. İnterstisyel pnömoni veya akut interstisyel pnömoni durumunda, semptomlar sadece birkaç gün hatta birkaç saat içinde çok hızlı gelişebilir.

Hastalığın diğer belirtileri şunlar olabilir:

• Öksürük genellikle kuru ve verimsizdir;
• Kilo kaybı;
• Zor nefes alma.

3. İnterstisyel akciğer hastalığının teşhisi

Tipik olarak, interstisyel akciğer hastalığı olan kişiler, nefes darlığı veya öksürükten şikayet eden bir göğüs hastalıkları uzmanına gelirler. Tanı koymak için doktor genellikle kullanır akciğerlerin özel muayene yöntemleri:

• Göğüs röntgeni. Bu çalışma genellikle öncelikle değerlendirmek için yapılır. Genel durum akciğerler. Akciğerlerde ince çizgiler olarak röntgende interstisyum lezyonları görünebilir.
• Bilgisayarlı tomografi (BT). Tomografi, akciğerlerin ve bunlara bitişik yapıların ayrıntılı bir görüntüsünü oluşturmanıza olanak tanır. İnterstisyel akciğer hastalığı genellikle BT'de görülür.
• yüksek çözünürlüklü BT. İnterstisyum hastalığından şüphelenilmesi durumunda tomografinin özel ayarları tanısal etkinliği arttırır.
• Vücut pletismografisi, spirometri ve diğerleri dahil olmak üzere özel akciğer testleri kullanılarak solunum fonksiyonunun değerlendirilmesi.
• Akciğer biyopsisi ve elde edilen örneklerin mikroskop altında incelenmesi. Bu genellikle bir hastanın ne tür bir akciğer dokusu hastalığına sahip olduğunu belirlemenin tek yoludur. Bronkoskopi, video yardımlı torakoskopik cerrahi veya açık akciğer biyopsisi (toraktomi) kullanılarak biyopsi doku örnekleri alınabilir.

4. Hastalıkların tedavisi

İnterstisyel akciğer hastalıkları için tedavi rejimi, akciğer dokusu hasarının tipine ve nedenlerine bağlı olarak bir göğüs hastalıkları uzmanı tarafından seçilir. Genel olarak, antibiyotikler tedavi edilebilir (özellikle bakteriyel interstisyel pnömoni türlerinin çoğu için etkilidirler). viral pnömoni genellikle kendi kendine düzelir ve antibiyotiklerle tedavi edilmez. Son derece nadir görülen mantar pnömonisi özel ilaçlarla tedavi edilir. antifungal ilaçlar.

Diğer bir ilaç türü ise kortikosteroidler, akciğerlerdeki ve vücudun diğer kısımlarındaki iltihabı azaltır. Diğer ilaçlar, örneğin akciğer hasarını ve bozulmasını yavaşlatabilir veya baskılayabilir. bağışıklık sistemi azaltmak için inflamatuar süreç vücudun hastalığa tepkisi olarak.

İnterstisyel akciğer hastalığı nedeniyle kan oksijeni düşük olan kişilerde, özel makineler aracılığıyla oksijen solumak sağlığı iyileştirebilir ve ayrıca kalbin oksijen ihtiyacını karşılayabilir.

Bazı durumlarda, şiddetli akciğer hastalığı olan, akciğer nakli en çok olabilir etkili yöntem hastalıkla savaş.

Interstitium, yaşayan bir organizmanın bir tür çöpüdür. bağ dokusu retiküler kökenli. Parankimal organların bulunduğu özel bir üç boyutlu ağdan oluşur. İnterstisyonun kendisinde (başka bir şekilde stroma olarak da adlandırılır), hem lenfatik hem de kan damarları olmak üzere çeşitli damarlar lokalizedir.

İnterstisyum önemli bir koruyucu rol oynar. Ayrıca insan vücuduna giren diğer tehlikeli hücrelerin yutulmasını (fagositoz) teşvik eder. Stroma (interstisyel doku), hem kırmızı hem de beyaz cisimlerin oluşumu ve gelişimi için temel bir unsurdur. İnterstisyum, oluşumlarını destekleyen kanın bu oluşturulmuş bileşenlerini sarar.

İnsan vücuduna bir enfeksiyon girdiğinde, interstisyel doku iltihaplanabilir ve bu yaşam için tehlikeli bir gerçek olabilir. Büyük bir hastalık grubu var solunum sistemi insan interstisyel akciğer hastalığı olarak. Bu organların elementlerinin kaotik bir iltihabı var. Bronşlar, alveoller, akciğerlerin damarları etkilenir. Tedavi edilmezse son aşamada fibrozis oluşabilir.

Hastalıkların sınıflandırılması

Hastanın hangi hastalığa sahip olduğunu doğru bir şekilde belirlemek için interstisyel akciğer hastalığının sınıflandırmasını bilmek gerekir. Doktora hastalıkları ayırt etme fırsatı verir.

Şu anda, interstisyel akciğer hastalığının sadece bir sınıflandırması vardır. 2002 yılında Amerika Birleşik Devletleri'nde göğüs hastalıkları doktorları topluluğu ve Avrupa'dan solunum patolojileri üzerine çalışan bir topluluk tarafından derlenmiştir. Dolayısıyla, bu sınıflandırmaya göre, bu tür interstisyel akciğer hastalığı türleri vardır:

1. bilinen köken.
2. Menşei bilinmeyen interstisyel akciğer hastalığı.
3. Granülomatöz karakterde interstisyel akciğer hastalıkları.
4. Diğer hastalıklarla ilişkili interstisyel akciğer hastalıkları.

• Tıbbi.
• Radyasyon.
• Toksik.
• insan immün yetmezlik virüsü ile ilişkilidir.
• Pnömikoz.
• arka planda çeşitli hastalıklar kollajen kökenli (romatoid kökenli artrit, sistemik lupus eritematozus, skleroderma).
• başkalarının arka planına karşı bulaşıcı hastalıklar(pneumocystis oluşumu pnömonisi, atipik pnömoni ve ayrıca yaygın kökenli tüberküloz).
• çeşitli fonlara karşı alerjik reaksiyon ve hastalıklar (alerjik kökenli alveolit).

Menşei bilinmeyen interstisyel akciğer hastalığı:

• Lenfojenik.
• Akut.
• Spesifik olmayan.
• yıkıcı.
• İdiyopatik kriptojenik kökenli pulmoner fibrozis.

Granülomatöz bir yapıya sahip interstisyel akciğer hastalıkları şunlardır:

• Akciğerlerin sarkoidozu.
• Akciğerlerin hemosiderozu.
• Çevresel faktörlere maruz kalmanın bir sonucu olarak ortaya çıkan alerjik bir yapıya sahip alveolit.

Diğer hastalıklarla ilişkili interstisyel akciğer hastalıkları:

• Karaciğer hastalığı (hepatit kronik seyir, karaciğer sirozu, hem birincil hem de biliyer).
• Bağırsaklardan patolojiler (spesifik olmayan ülseratif kolit, Crohn hastalığı).
• Kalıtsal olan hastalıklar.
• Malign kökenli tümörler (sarkom, skuamöz hücreli karsinom, vb.).

Akciğer dokusunun proteinozlarını, birincil tip akciğerlerin amiloidozunu izole etmek de gelenekseldir.

Nedenler ve katkıda bulunan faktörler

Tıp alanındaki uzmanlar, interstisyel kökenli akciğer hastalıklarının kesin nedenlerini tam olarak adlandıramazlar. Ancak böyle hoş olmayan bir patolojiye yol açabilecek bir dizi katkıda bulunan faktör vardır. Bu liste özellikle şunları içerir:

• Tütün içmek.
• Radyoaktif maddelerin etkisi.
• Akciğer dokusunun tüberkülozu.
• Bronş ve alveol kanseri.
• Hastalığın kalıtım yoluyla bulaşması.
• Hemolitik anemi.
• Kronik lenfositik lösemi.
• Purpura trombositopenik ve diğer kan hastalıkları.
• Solunum yolu distres sendromu.
• Nüksetme eğiliminde olan çeşitli kökenlerden pnömoni.
• Ağır metal buharlarının (cıva, bakır ve diğerleri) akciğerlere solunması.
• Akciğerlerin kollajenozu.
• İnsan vücudu üzerinde yüksek toksik etkiye sahip antibiyotiklerin (Penisilamin, Bleomisin, Siklofosfamid) alınması.

Akciğerin interstisyel dokusu, birçok faktör sonucunda iltihaplanabilen spesifik bir yapıya sahiptir. Ana şey, hastalığı zamanında teşhis etmek ve tedaviye başlamaktır.

Klinik bulgular

İnterstisyel akciğer hastalığını doğru bir şekilde teşhis etmek için semptomların tanımlanması gerekir. Klinik bulgular bu patoloji ile, hastalığın akut tablosunda daha fazla artışla kademeli olarak ortaya çıkmaya başlarlar. Bunlardan en temel olanları:

• Adynamia, çevreye tam kayıtsızlık, zayıflık.
• 38 ° C'nin üzerine çıkmayan subfebril vücut ısısı.
• Kademeli kilo kaybı.
• Uyuşukluk, rahatsız uyku ve iştah.

Bu konudaki ilk semptom ciddi hastalık kişi nefes darlığı çekiyor. İnterstisyel bileşen çoğu zaman hızla iltihaplanır ve bu semptomatolojiye katkıda bulunur. Bu semptom oldukça belirsiz bir şekilde büyür. İlk başta, hastanın çeşitli fiziksel eylemleri sırasında, belirli bir dinlenmeden sonra yavaş yavaş kaybolan nefes darlığı görülür. Ayrıca, semptom büyümeye başlar ve sonra kişi sürekli acı çeker. Hasta akciğerlerle oksijeni tam olarak soluyamaz. Bu, bir kişinin hayatı için çok olumsuzdur. Oskültasyon, donuk hırıltıyı ortaya çıkarabilir.

Bir kişi akciğerlerin interstisyel iltihaplanmasından nefes darlığı çektikten sonra, minimum balgam üretimi ile kuru bir öksürük oluşmaya başlar. Vücuttaki oksijen eksikliği nedeniyle hasta yavaş yavaş maviye dönmeye (siyanoz) başlar. Hastada siyanoz geliştikten sonra parmaklar deforme olmaya başlar.

Tıpta özel belirtiler vardır (davul ve saat gözlüğü). Hastalığın şiddetli seyri ile hastanın göğsünde tipik bir değişiklik vardır.

Son aşamalarda hasta hemen hayatı tehdit eden akciğer ve kalp yetmezliği geliştirir.

teşhis

Hastayı muayene eden doktorun hastanın nefes almasına dikkat etmesi gerekir. Bir tür anormal solunum var, yani takipne. Fiziksel araştırma yöntemleri ile akciğerlerde de değişiklikler olmaktadır. Oskültatuar yöntemle duyulabilen krepitan bir doğanın hırıltıları teşhis edilir.

İlişkin genel analiz kan, o zaman kompozisyonda bazı başarısızlıklar var. Lökositlerin seviyesi ve ayrıca eritrosit sedimantasyon hızı artar. Kanın gaz bileşimini incelediğinizden emin olun. İÇİNDE Ilk aşamalar arteriyel hipoksemi yavaş yavaş terminal hiperkapniye dönüşür.

Çok faydalı ve bilgilendirici bir araştırma yöntemi, akciğerlerin röntgenidir ve CT tarama. Bu yöntemler herkes tarafından kullanılabilir ve pahalı değildir. Bir kişi bu rahatsızlığa yakalanır hastalanmaz, daha sonra bir röntgen veya tomogramda, bazıları patolojik bozukluklar. keskin bir şekilde gözlemlendi güçlendirilmiş desen akciğer, deformasyon (küçük bir odak karakterinin gölgeleri) ve akciğer alanlarının şeffaflığı da azalır. Resimlerde interstisyel pnömoni gelişmesiyle birlikte, doktor akciğer dokusunun fibrozu ve yıkımını fark edecektir.

İnterstisyel akciğer hastalığında spirometri de etkili bir araştırma yöntemidir. Bu yöntemi kullanarak organ hacminin işlevinde keskin bir düşüş belirlemek mümkündür. Ventilasyon bozulmuştur, bu da bunun kısıtlayıcı bir akciğer patolojisi olduğunun önemli bir işaretidir. İnterstisyum değiştiğinde, pulmoner hipertansiyon gelişir.

Elektrokardiyogram kolayca algılayabilir bu patoloji sağ bölümün miyokardının hipertrofisi nedeniyle kalbin işlev bozukluğunun bir sonucu olarak.

Bu nedenle, interstisyel akciğer hastalığını tanımlamak için ihtiyacınız olan:

1. Akciğerlerin röntgen muayenesi.
2. Kalbin elektrokardiyogramı.
3. Klinik kan testi.
4. Akciğer yolunda bronkoskop kullanımı.
5. Gaz ve asit-baz bileşimi için özel kan çalışması.
6. Akciğer ve göğüs organlarının tomografisi.
7. Akciğer biyopsisi.

Herhangi bir semptom ortaya çıkarsa, patolojiyi doğru bir şekilde belirleyecek ve reçete yazacak bir göğüs hastalıkları uzmanına acilen başvurmalısınız. yeterli tedavi. Doktorun tüm ısrarlarına ve tavsiyelerine uyarak olumlu sonuçlar elde edebilirsiniz.

Tıbbi tedavi

Hastanın tedavisi, şiddetin derecesine ve başvurunun yapıldığı süreye bağlıdır. Tıbbi bakım. Kesinlikle, interstisyel kursun tüm akciğer hastalıkları, birkaç kurala uyarak tedavi edilmelidir:

• Hasta sigarayı bırakmalıdır.
• Toksik ilaçlar kullanmaktan kaçının.
• Ayrıca, tehlikeli kötü niyetli üretim aracılarıyla olan iletişiminizi veya etkileşimlerinizi de iptal etmeniz gerekir.

İnterstisyumun iltihaplanması hızlı bir şekilde meydana gelir, bu nedenle hastanın vücudundaki iltihaplanma sürecini durdurmak için kortikosteroidlerin reçete edilmesi gerekir. maksimum dozlar. Prednizolon, kortikosteroidler arasında en yaygın ve tercih edilen ilaçtır. Bu ilaç özellikle interstisyel akciğer hastalıklarında etkilidir. Kabul süresi bu ilaç 3 aya kadar ulaşır. İlk önce yüksek dozlar uygulanır, ardından bunlarda bir azalma olur.

Prednisolone almak bu hastalığın rahatlamasına yol açmazsa, sitostatikler gibi farklı bir ilaç grubuna başvururlar. Bu serinin en belirgin temsilcileri şu ilaçlardır: Azatiyoprin, Klorambusil, Siklofosfamid.

İçin karmaşık tedavi interstisyel akciğer hastalığı ihtiyacı:

• Kardiyak glikozitler.
• oksijen terapisi.
• Antikoagülan ilaçlar.
• Bronkodilatörler çeşitli tipler tanıtımlar.

Bronkodilatörler gibi ilaçlar, bronş tıkanıklığı geri dönüşümlüyse bir kişi için etkilidir. Oksijen eksikliği ile, yani arteriyel kaynaklı hipoksemi ile oksijen tedavisi belirtilir.

Bu tedaviler İAH olan bir hasta için yeterlidir.

Hastanın ciddi bir son aşaması varsa, o zaman tek kurtuluş bir donörden akciğer naklidir. Son aşama, tedavi eksikliği veya doktorla anlaşmaya varılmayan ilaçların kullanılması sonucu ortaya çıkar.

önleme

ILD'den kaçınmak için sağlığınızı ciddiye almanız gerekir. İnterstisyel inflamasyonun pratik olarak geçemeyeceği öneriler var. Bunlardan en önemlileri:

1. Alkol ve tütün kullanımının dışlanması.
2. Kaplıca tedavisi, özellikle sanayide çalışan kişiler için.
3. Çeşitli tedavi viral enfeksiyonlar tüm doktor tavsiyelerine uymak.
4. Sağlıklı ve besleyici yiyecekler yemek.
5. Çeşitli hastalıkları önlemek için her yıl bir doktor tarafından muayene edilmelidir.

Hastanın yaşamının prognozu, hastalığın şekline ve seyrine bağlıdır. Bir kişi interstisyel inflamasyon geçirdikten sonra bazı komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Tüm komplikasyonların en yaygın olanı:

• Kardiyak aktivitenin yetersizliği.
• Vücudun tamamen tükenmesi.
• Pulmoner bozukluklar, pulmoner yetmezliğe kadar.

Herhangi bir şikayetiniz veya semptomunuz varsa derhal tıbbi yardım almalısınız.

TANIM.

İnterstisyel akciğer hastalığı (ILD), iki taraflı yayılmanın x-ışını sendromu ile birleştirilen heterojen bir hastalık grubudur.

Esas olarak idiyopatik fibrozan alveolit ​​(ELISA) ile ilgili bu hastalık grubunda terminoloji ve sınıflandırma açısından en büyük farklılıklar. 1999 yılında, Amerikan Toraks Derneği ve Avrupa Solunum Derneği tarafından ELISA konusunda bir anlaşma kabul edildi, bunun özü, ELISA'nın bundan böyle bir hastalık olarak adlandırılması gerektiğidir. morfolojik resim sıradan interstisyel pnömoni. Deskuamatif interstisyel pnömoni, ILD ile ilişkili respiratuar bronşiolit, spesifik olmayan interstisyel pnömoni, akut interstisyel pnömoni (Hamman-Rich sendromu), organize pnömoni ile idiyopatik bronşiolit şu anda ELISA'ya ait değildir ve ayrı nozolojik formlar olarak düşünülmelidir.

ALGI.

Günümüzde tüm akciğer hastalıklarının yaklaşık %20'sini oluşturan İAH belirtileri gösteren yaklaşık 200 hastalık vardır ve bunların yarısı belirsiz niteliktedir. Bu nedenle, daha önce yapıldığı gibi ILD'yi nadir hastalıklar grubuna bağlamak artık mümkün değildir. Bu hastalarda tanı hataları %75-80'dir ve genellikle hastalığın ilk belirtilerinin başlamasından 1.5-2 yıl sonra tedavi ve prognozun etkinliğini olumsuz yönde etkileyen yeterli özel bakım sağlanır. Teşhis hataları, yanlış tedaviyi ve oldukça agresif yöntemlerin kullanılmasını gerektirir: glukokortikoidler, sitostatikler, antibiyotikler. ILD'li hastaların çoğunda yeterli bir ilaç setinin bile her zaman hızlı bir pozitif etki sağlamadığı bilinmektedir. Çoğu zaman aciliyet eksikliği tedavi edici etki Yanlış reçete edilen bir tedavinin başlamasından 1-2 hafta sonra (örneğin, sarkoidoz için anti-tüberküloz ilaçları), yetersiz tedavi yoğunluğunun bir tezahürü olarak kabul edilebilir ve hatalı reçete edilen ilaçların dozlarında bir artışa yol açabilir. Bu koşullar altında, genellikle "ikinci" hastalıklar gelişir - hastalığın kliniğini önemli ölçüde değiştiren, teşhis araştırmasını önemli ölçüde zorlaştıran ve genellikle prognozu kötüleştiren iyatrojenik hastalıklar. ILD'deki ölüm oranı, diğer akciğer hastalıklarının çoğundan önemli ölçüde daha yüksektir. Yüksek mortalitenin nedenleri, doktorların düşük farkındalığı, tıp merkezlerinin yetersiz teknik donanımı, patognomonik bulguların olmaması nedeniyle ayırıcı tanıda zorluklar ve bazı ILD'lerin ölümcül doğası tarafından belirlenir. Bütün bunlar, terminolojik yönlerden başlayarak, bu hasta grubuyla tanısal çalışmayı optimize etme ihtiyacını belirler.

SINIFLANDIRMA.

Bu hastalık grubu için en yaygın terimler "yaygın akciğer hastalıkları", "granülomatöz akciğer hastalıkları", "interstisyel akciğer hastalıkları", "yaygın parankimal akciğer hastalıkları" dır. "Yayılmış akciğer hastalığı" kavramı, hastalığın çok önemli olmasına rağmen yalnızca bir semptomunu dikkate alır - sürecin özünü belirtmeden pulmoner yayılımın radyolojik sendromu. "Granülomatöz akciğer hastalıkları" terimi, bu hastalıklarda granülom oluşumuna dayanırken, daha önce "idiyopatik fibrozan alveolit" (IFA) adı altında birleşen bu grubun en zorlu hastalıklarının birçoğu, hiç granülom oluşturmaz. "Yaygın parankimal akciğer hastalıkları" terimi, dramatik olayların yayılması için çekirdek ve ana arena olan parankimal lezyon - alveolite odaklanır.

"İnterstisyel akciğer hastalığı", bu hastalık grubu için dünyada açık ara en yaygın terimdir. Bununla birlikte, bu kavram, interstisyumun baskın bir lezyonunu ima ederken, sonuçları açısından en ciddi süreçler, hava yollarının sık tutulumu ile akciğer parankiminde meydana gelir.

Bu hastalıkların ana ortak özelliği alveolittir ve çoğu durumda bağışıklık niteliğindedir. Ana ayırt edici özellikler, akciğerin ana yapılarının patolojik sürecine katılımın derecesi ve seviyesi ile solunum yetmezliğinin ilerlemesinin şiddeti ve doğasıdır. Bu nedenle sarkoidoz ile eksojen alerjik alveolit ​​(EAA), alveolar proteinozis, akciğer stroması ve lobüler yapılar öncelikle etkilenir. Akciğer tüberkülozu ve pnömokonyoz ile - lobüler yapılar; ELISA ve romatizmal hastalıklar ile - intralobüler yapılar.

ETİYOLOJİ.

Tüm ILD, etiyolojiye göre etiyolojisi bilinen, doğası bilinmeyen ve sistemik hastalıklara sekonder hastalıklara bölünebilir.

Tablo 10

Bilinen etiyolojinin en yaygın ILD'si

Tablo 10, bilinen etiyolojinin en yaygın ILD'lerini listeler.

teşhiste bulaşıcı olmayan ILD mesleki geçmiş, çevresel saldırganlık faktörlerinin bilgisi ve ayrıca genellikle ILD'nin nedeni olan ilaçların (amiodaron, nitrofuranlar, metotreksat, siklofosfamid, bleomisin, altın müstahzarları) kullanımı hakkında bilgi önemlidir. Komplike olmayan durumlarda, bu grubun hastalıklarının teşhisi çok zor değildir.

Tüm ILD'lerin yaklaşık yarısı, etiyolojisi bilinmeyen hastalıklar kategorisine girer.

Belirsiz nitelikteki en yaygın ILD'ler şunlardır:

ELISA - yaygın interstisyel pnömoni (hastalığın teşhis tarihinden itibaren 2-3 yıl içinde ölüm).

Desquamative interstisyel pnömoni.

Akut interstisyel pnömoni - Hamman-Rich sendromu ( ölümcül sonuç 1-3 ay içinde).

Spesifik olmayan interstisyel pnömoni.

Sarkoidoz.

Histiyositoz X (pulmoner Langerhans hücreli histiyositoz).

Alveolar proteinozis.

İdiyopatik pulmoner hemosideroz.

Nekrotizan vaskülit: Wegener granülomatozu, Churg-Strauss sendromu.

Goodpasture sendromu.

Tablo 11

İdiyopatik interstisyel pnömonilerin önerilen etiyolojisi

ELISA ile pulmoner interstisyum lezyonları için risk faktörleri arasında sigara içmenin rolü, sistemik hastalıklar, ilaçlar, mesleki ve ilgili dış ortam kirleticiler (Tablo 11). Akciğerlerdeki inflamatuar ve fibroplastik değişikliklerin oluşumunda viral enfeksiyonların rolüne özellikle dikkat edilir.

PATOGENEZ.

Viral enfeksiyon ve ELISA ilişkisini doğrulamak her zaman mümkün değildir, ancak gözlemler, Epstein-Barr virüsleri, hepatit B ve C ile enfekte olan hastalarda, bronşiolite benzer şekilde küçük bronşların bölgesinde sık sık morfolojik değişikliklerin geliştiğini göstermektedir. obliterans ve bronş tıkanıklığının klinik belirtilerinin eklenmesi. Bu özellikler, hem çeşitli aşırı duyarlılık reaksiyonlarını hem de virüsün bronşiyollerin epitelyumu üzerindeki doğrudan etkisini etkileyen, enfeksiyöz ajanın bağışıklık sistemi ile etkileşimlerinin bir sonucu olarak kabul edilir.

Viral hepatit ve karaciğer sirozunda akciğer hasarında, kaynağı virüsle aktive olan immünokompetan karaciğer hücreleri olan fibrojenik büyüme faktörlerinin akciğerlere alımında bir artışa yol açan vasküler hepatopulmoner kollaterallerin oluşumu önemlidir.

İlaçlar ayrıca interstisyel akciğer hasarının önemli bir nedeni olarak kabul edilir. Pulmoner iatrogenezin patogenezinde akciğerdeki yüksek oksijen potansiyeli nedeniyle serbest radikal hasarına özel önem verilir. Serbest radikaller, akciğer yapılarına verilen hasarda, pnömosklerozun ilerlemesinde doğrudan ve dolaylı olarak rol oynar. Ayrıca ilaçların ve metabolitlerinin (kalsiyum kanal blokerleri, sitostatikler, antibiyotikler, narkotik analjezikler vb.) etkisi altında akciğerde epitel, alveolar makrofajların salgılama fonksiyonları bozulur ve bu da fosfolipidoz gibi morfolojik değişikliklere yol açar.

Çeşitli zararlı etkiler arasında, tütün içimi, ELISA ve özellikle bronşiyolit obliterans gelişiminde bir uyarıcı rolü için ana yarışmacılardan biri olarak kabul edilir. Tütün dumanı türevleri sitokrom sistemini aktive eder, bu da DNA replikasyon süreçlerinin bozulmasına, epitel hücrelerinde mutasyon sayısında artışa yol açar.

Sigara içmek ayrıca granülomatöz süreç içinde kistik boşluklar ve ekstrapulmoner lezyonlar (diabetes insipidus, deri lezyonları, osteodestrüksiyon) oluşumu ile şiddetli akciğer hasarı ile karakterize interstisyel akciğer hastalığının başka bir formunun, histiyositoz X'in zorunlu bir nedeni olarak kabul edilir.

Böylece pasif içiciler de dahil olmak üzere sigara içenlerde solunum yollarının toksik ajanların etkilerine duyarlılığı artar. ELISA da dahil olmak üzere interstisyel akciğer hastalıklarında, tütün dumanı büyük olasılıkla akciğerlerdeki inflamatuar-sklerotik süreçleri uyaran ilk zararlı faktör olarak düşünülebilir.

Ekolojik olarak elverişsiz bölgelerde, otomotiv yakıtının yanma ürünleri, petrol arıtma, kükürt oksit, ozon, hava kirleticiler, buharlar ve kurum gibi çevresel saldırganlık faktörlerinin etkisi artmaktadır.

Mesleki maruziyet (silikon, asbest, metal bileşikleri, organik bileşikler, bitki ve hayvan tozu) pnömokonyoz, ekzojen alerjik alveolitin nedenidir. Epidemiyolojik çalışmalar, metal ve ahşap tozu, organik ve inorganik bileşiklerin yanma ürünleri (öğütücüler, marangozlar, itfaiyeciler) ile profesyonel temas sırasında ELISA'nın ilişkisini göstermiştir.

Akciğerlerdeki değişikliklerin prevalansının, birçok durumda hastalığın seyrinin ciddiyetinin, toksik faktörün maruz kalma süresine ve maruz kalma yüküne bağlı olmadığına dikkat edilmelidir. Klinik ve deneysel veriler, ELISA sırasındaki bağışıklık tepkisinin, lenfosit popülasyonunun T yardımcılarına karşı polarizasyonuna dayandığını ve iltihaplanma ve fibroz süreçlerinin yoğunluğunun genetik yatkınlık tarafından belirlendiğini göstermektedir. ELISA'nın ilerlemesinde, pulmoner interstisyumun solunum bölümlerinde inflamatuar yanıtı, doku onarım süreçlerini ve ilişkili fibrozis süreçlerini güçlendiren proinflamatuar ve profibrojenik sitokinlere büyük önem verilir.

Bu nedenle, ELISA geliştirme riski ve aktivitesi, dış faktörler ve hücresel koruma unsurları ile etkileşime giren belirli bir gen grubu tarafından belirlenir, böylece akciğerlerde ELISA'nın doğasında bulunan fibroproliferatif reaksiyonun fenotipik özellikleri belirlenir.

KLİNİK.

Bu hastalıkların her birinin, tanıya yaklaşmanıza izin veren en karakteristik klinik belirtileri vardır. Bu nedenle, ELISA genellikle şiddetli ilerleyici nefes darlığı ile başlar ve hastaya maksimum rahatsızlık verir. Sarkoidozda pulmoner lezyon tanısı genellikle göğüs röntgeninde tesadüfi bir bulgudur. Histiyositoz X hastalarında orta derecede dispne tekrarlayan pnömotorakslarla birleşir. Alveolar proteinozis, alveollerde protein-lipit maddesinin birikmesiyle karakterizedir. klinik tablo. Pulmoner hemosideroz hemoptizi ile karakterizedir. Nekrotizan vaskülitli hastalarda hemoptizi genellikle ateş ve sekonder enfeksiyon ile ilişkilidir. Goodpasture sendromu için ana özellikler, glomerülonefrit belirtileri ile birlikte hemoptizidir.

Akciğerlerin morfofonksiyonel özelliklerinden dolayı, hemen hemen her lokalizasyonun patolojik süreçleri, ciddiyeti ve tersine çevrilebilirliği altta yatan hastalığın özelliklerine bağlı olan solunum sistemine yansır. Aşağıdakiler, solunum yetmezliği ve diğer DLD belirtileri ile ilerleme ve yaygın pulmoner fibroz oluşumu ile ILD'nin sıklıkla geliştiği hastalıklardır.

ILD'nin meydana geldiği sistemik hastalıklar:

Romatizmal hastalıklar: romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus, dermatomiyozit, Sjögren sendromu;

Karaciğer hastalıkları: kronik aktif hepatit, primer biliyer siroz;

Kan hastalıkları: otoimmün hemolitik anemi, idiyopatik trombositopenik purpura, kronik lenfositik lösemi, esansiyel kriyoglobulinemi;

Hashimoto tiroiditi;

Miasteniayer çekimi;

Bağırsak hastalığı: Whipple hastalığı, ülseratif kolit, Crohn hastalığı;

Kronik kalp hastalığı: sol ventrikül yetmezliği, soldan sağa şant;

Kronik böbrek yetmezliği;

Sistemik vaskülit.

Bu liste, ILD'ye yol açabilecek tüm hastalıkları kesinlikle kapsamaz, ancak en yaygın olanları verir. Sözde ikincil ILD'nin var olma olasılığı, tanı sürecinde dikkat edilmesi gerektiğini düşündürmektedir. akciğer dışı semptomlar, altta yatan hastalığın bir tezahürü olan, bu hastalıklar hakkında bilgi anlamına gelir, yani. geniş terapötik arka plan.

Bu nedenle, ILD'nin ayırıcı tanısının ana bileşenleri anamnez çalışması, değerlendirme klinik semptomlar, X-ışını, fonksiyonel ve laboratuvar muayenesi ve son olarak biyopsi muayenesi. Bu ana bileşenlerin her biri teşhis sürecine katkıda bulunur ve her birinin önemi göz ardı edilmemeli veya abartılmamalıdır.

IAH'li hastalarda anamnez alınırken dikkatle incelenmesi gereken anahtar sorular:

Çevresel saldırganlığın faktörleri;

Sigara içmek;

kalıtım;

eşlik eden hastalıklar;

Eşlik eden hastalıklarla bağlantılı olarak ilaç kullanımı;

Semptomların sırasının, başlama hızının ve gelişiminin değerlendirilmesi”;

Hastalığın başlangıç ​​zamanının belirlenmesi - arşiv radyografileri;

ilk tedaviye yanıt.

Çevresel saldırganlık faktörlerinin etkisinin incelenmesi, pnömokonyoz, ekzojen alerjik alveolit ​​ve akciğerlere radyasyon hasarı teşhisini kolaylaştırır.

Sigara faktörüne özellikle dikkat edilmelidir. Histiyosis X (Langerhans hücreli histiyositoz) hastalarının %90'ından fazlası sigara içmektedir. Öte yandan, kronik obstrüktif bronşitte ana etiyolojik faktör olarak sigara içmek, iki hastalığın kombinasyonu nedeniyle İAH'nin klasik semptomlarını değiştirebilir.

Birlikte var olan hastalıkların varlığının hesaba katılması, örneğin romatizmal hastalıklarda "ikincil" ILD'yi teşhis etmeyi mümkün kılar.

Ek olarak, eşlik eden bir kronik hastalığın varlığı, bazıları hem alerjik hem de toksik olan pulmoner fibroz oluşumuna yol açabilen uygun ilaçların sistematik kullanımını önerir. Klasik bir örnek, genellikle iyi bilinen bir antiaritmik ilacın uzun süreli kullanımı ile ortaya çıkan amiodaron fibrozan alveolittir. Hastalığın belirtilerinin sırasının, görülme hızının ve gelişiminin değerlendirilmesi tanıda çok önemli olabilir. Bu nedenle, ELISA'nın ilk belirtisi, çoğu zaman, tıkanıklık belirtileri olmaksızın hızla artan dispnedir. Buna karşılık sarkoidoz hastalarında hastalığın ilerleyen evrelerinde nefes darlığı gelişir. Eksojen alveoliti olan hastalarda, nefes darlığı karışıktır (tıkanma ile kısıtlama kombinasyonu) ve sıklıkla etiyolojik bir faktörle (bir çiftçinin akciğeri, kümes hayvanı çiftçisi, vb.) temasa bağlıdır.

Tanıda önemli olan, hastalığın gerçek başlangıcını nesnel olarak belirlemenize ve ilerlemesinin doğasını belirlemenize ve ayrıca klinik ve radyolojik paralellikler çizmenize olanak tanıyan arşiv radyografilerinin analizidir.

Hastaların büyük çoğunluğu tanı doğrulanmadan önce ilaç tedavisi gördüğünden, antibakteriyel ajanlara ve kortikosteroidlere yanıtı değerlendirmek önemlidir. Bu konuda çok açıklayıcı, eksojen alerjik alveolit, özellikle pnömonik formudur. Bu tür hastalara antibiyotik verilmesi genellikle belirgin bir terapötik etki sağlamaz ve hastaneye yatış nedeniyle ev veya profesyonel alerjenlerle temasın kesilmesiyle ilişkili semptomların bir miktar hafifletilmesi, doktor tarafından antibiyotiklerin yetersiz etkinliği olarak kabul edilir. Antibiyotik tedavisinin yoğunluğunda, hastanın durumunu kesinlikle ağırlaştırması gereken bir artış var. Yanlışlıkla pulmoner sarkoidozla karıştırılan yaygın tüberkülozlu hastalara monoterapi olarak glukokortikosteroidlerin hatalı uygulanması nedeniyle benzer durumlar gözlenir. Buna karşılık, glukokortikoidlerin etkinliği genellikle hastalığın immünopatolojik bir patogenezini düşündürür.

IAH'nin ana klinik belirtileri çok sınırlıdır: nefes darlığı, öksürük, hemoptizi, plevral tutulum ve ekstrapulmoner semptomlar. Bu bağlamda, tanı değeri sadece bir işaretin varlığı veya yokluğu değil, aynı zamanda ciddiyeti, değişkenliği ve ekstrapulmoner semptomlar da dahil olmak üzere diğerleriyle bir kombinasyonudur.

nefes darlığı – ana semptom IBL. ELISA ile erken ortaya çıkar, genellikle hastalığın radyolojik belirtilerinin başlangıcından bile önce, doğası gereği inspiratuardır ve istikrarlı bir şekilde ilerler. Sarkoidozlu hastalarda nefes darlığı geç bir bulgudur. Sıklıkla sarkoidozlu hastalarda radyografik yayılımın şiddeti ile dispnenin tamamen yokluğu arasında bir tutarsızlık vardır. EAA'lı hastalarda dispne genellikle karışıktır, oluşumu nedensel bir faktörle (alerjen) ilişkilidir ve dalgalıdır.

Öksürük birçok ILD'de gözlenir. Bununla birlikte, alveollerin izole bir lezyonuna, içlerinde karşılık gelen sinir uçlarının olmaması nedeniyle öksürük eşlik etmez ve bu nedenle çoğu durumda öksürük, hava yollarının tahriş olduğunun bir işaretidir. EAA ve sarkoidoz için öksürük, bronkosentrik bir sürecin tezahürüdür. ELISA ile öksürük geç bir semptomdur ve enfeksiyonun (bakteriler, mantarlar, virüsler) veya traksiyon bronşektazisinin oluşumunun sonucu olabilir.

hemoptizi- akciğer dokusu yıkımının bir işareti. Akciğer tüberkülozu için en karakteristik hemoptizi, Wegener granülomatozu, Goodpasture sendromu, pulmoner hemosideroz, romatizmal hastalıklarda fibrozan alveolit. ELISA ile - vakaların% 13'ünde ortaya çıkan geç bir işaret.

Plevra yaralanması. Plevral efüzyon en sık romatizmal hastalıklarda, ilaca bağlı akciğer hastalığında, asbestozda, leiomyomatoziste görülür. Pnömotoraks, histiyositoz X ve leiomyomatozisin karakteristiğidir.

TEŞHİS.

Röntgen teşhisi. Düz radyografi - şüpheli solunum yolu hastalığı için ana teknik, ILD'deki hataların %50'sini verir.

Bilgisayarlı tomografi (BT) yüksek çözünürlük, yalnızca sürecin yaygınlığını değerlendirmenize değil, dinamiklerini takip etmenize olanak tanıyan ILD için ana X-ışını tekniğidir. BT'nin tanısal yeteneklerine bağlı olarak tüm ILD'ler 3 kategoriye ayrılır (Tablo 12).

Bu veriler BT'nin çözümleme yeteneklerini karakterize eder ve klinik, morfolojik ve diğer verileri içeren İAH tanısında entegre bir yaklaşımın önemini vurgular.

Dış solunum fonksiyonunun incelenmesi. Akciğerlerin fonksiyonel bir çalışması, esas olarak hastalığın evresini ve ilerlemesinin doğasını değerlendirerek tanı sürecine katkıda bulunur.

IBL'nin ana işlevsel özellikleri:

Azalmış statik akciğer hacimleri;

Azalmış akciğer kompliansı;

Artan solunum hızı;

Alveolar hipoventilasyon;

Ventilasyon-perfüzyon ilişkilerinin ihlali;

Akciğerlerin azalmış difüzyon kapasitesi;

Egzersizle şiddetlenen hipoksemi.

Aynı zamanda, eşlik eden akciğer hastalıklarının (örneğin, sigara içen bir kişinin kronik bronşiti) varlığının, genellikle "klasik" resmi bozan, akciğerlerin fonksiyonel bir çalışmasının sonuçlarına göre kendi ayarlamalarını yaptığı dikkate alınmalıdır. . Ek olarak, bazı ILD'ler, kısıtlama ve engellemenin bir kombinasyonu ile karakterize edilir. Bu, romatizmal hastalıklar, leiomyomatozis, sekonder ILD'li hastalarda amfizem ile fibrozan alveolitin bir kombinasyonu ile gözlenen EAA, histiyositoz X, sarkoidoz için geçerlidir.

İmmünolojik tanı yöntemleri ILD, dolaşımdaki antijenlerin veya bunlara karşı antikorların belirlenmesinde etiyolojinin kurulmasına katkıda bulunur, immün yetmezliği nitel ve nicel olarak karakterize eder. İmmünokompetan hücrelerin aktivasyon belirteçlerini belirleyerek immünopatolojik bir sürecin aktivitesini saptamak ve ayrıca dolaşımdaki immünoglobulinleri ve immün kompleksleri belirlemek için kullanışlıdır.

mikrobiyolojik yöntemler Kültürel çalışmalar ve polimeraz zincir reaksiyonunda bulaşıcı ILD'nin etiyolojik tanısının kurulmasına katkıda bulunur. Ek olarak, mikrobiyal kolonizasyon değerlendirilebilir solunum sistemi ve hücresel akciğer aşamasında ikincil floranın doğasının belirlenmesi.

bronkolojik yöntemler(fibrobronkoskopi) bronş ağacını incelemenize, hücresel elementleri sayarak lavaj yapmanıza ve ayrıca Farklı türde transbronşiyal akciğer biyopsisi dahil biyopsiler. Bronkoalveolar içeriğin hücresel bileşiminin incelenmesi, alveolitin aktivitesini, çalışmanın sonuçlarını çarpıtan brüt fibrotik değişiklikler olmadan nispeten taze bir patolojik süreçte değerlendirmeyi mümkün kılar. Aynısı, şiddetli fibrozun yokluğunda en bilgilendirici olan transbronşiyal biyopsi için de geçerlidir.

Çoğu ILD'nin erken ve doğru teşhisi, test yapılmadan mümkün değildir. biyopsi materyali. Biyopsi materyali elde etmek için en yaygın 4 yöntemden (transbronşiyal biyopsi, transtorasik, videotorakoskopik ve açık biyopsi kullanma), süreç hakkında maksimum bilgi elde etmek için bir göğüs hastalıkları uzmanı, radyolog, patolog ve göğüs cerrahının katılımıyla multidisipliner bir seçim gereklidir. hastaya minimal travma ile akciğerlerde.

Akciğer biyopsisinin kalitesi, daha önce ELISA başlığı altında gruplandırılmış bir dizi fibrozan alveolitin morfolojik doğrulamasında özellikle önemlidir: yaygın interstisyel pnömoni, deskuamatif interstisyel pnömoni, ILD ile ilişkili respiratuar bronşiolit, spesifik olmayan interstisyel pnömoni, akut interstisyel pnömoni ( Hamman-Rich sendromu), organize pnömoni ile idiyopatik bronşiolit. Bu hastalıkların ortak bir özelliği, akciğer parankimindeki morfolojik değişikliklerin mozaik paternidir. Bu hastalıklar arasındaki temel klinik ve morfolojik farklılıklar şematik olarak Tablo 13'te sunulmuştur.

Bu işaretler, transbronşiyal biyopsi kullanılarak elde edilemeyen, yeterince büyük akciğer dokusu örnekleri ile fibrozan alveolitin morfolojik doğrulamasını önerir. Bu nedenle, Amerika Birleşik Devletleri'nde ILD'li hastalar için tanı standardı şu şekildedir: kama akciğer rezeksiyonu. Biyopsi örneklerinin optimal boyutunun ve biyopsi yapılacak akciğer loblarının sayısının seçimi bir göğüs hastalıkları uzmanı, radyolog, patolog ve cerrahın katılımıyla gerçekleştirilir. Teşhisin bu aşamasında, istilacı bir araştırma yöntemi kullanmanın gerekçesi ile ilgili deontolojik nitelikte birçok soru ortaya çıkmaktadır. Bu durumda her zaman araştırma yönteminin hastaya verdiği zarar miktarı ile yanlış teşhis ve tedavideki hatalardan kaynaklanan zararın karşılaştırılması gerekir.

Endikasyonları invaziv yöntemlerçalışmalar:

İnvaziv yöntemler olmadan tanı koymanın imkansızlığı;

Terapi seçimi ihtiyacı;

Yaygın akciğer hastalıklarının çoğunun son aşaması olan bal peteği oluşumuna dair kanıt yok.

Bununla birlikte, bazı klinik durumlarda, İAH'nin morfolojik doğrulaması için akciğerlerin kama rezeksiyonu yapmak imkansızdır. ELISA ile, teşhisin morfolojik doğrulama olmadan doğrulanmasına izin veren aşağıdaki işaretler (dolaylı) varsayılır.

Akciğer biyopsisi olmadan ELISA ile teşhis.

Büyük Kriterler:

ILD'nin bilinen nedenlerinin dışlanması;

FVD - bozulmuş gaz değişimi ile kısıtlama;

BT resmi - minimum "buzlu cam" tezahürü ile akciğerlerin alt kısımlarında iki taraflı retiküler gölgeler;

Transbronşiyal biyopsi veya bronkoalveolar lavaj, başka hastalık kanıtı göstermedi.

Küçük Kriterler

1. 50 yaş altı;

2. Eforda açıklanamayan dispnenin kademeli olarak başlaması;

3. Hastalığın süresi 3 aydan fazladır;

4. Akciğerlerin alt kısımlarında iki taraflı inspiratuar raller (kuru veya "selofan")

ILD'nin ayırıcı tanısı, etkinliği hastanın kaderini belirleyen bir göğüs hastalıkları uzmanının çalışmasında çok önemli bir adımdır. ILD'yi teşhis ederken, aşağıdaki ilkelere uyulması tavsiye edilir:

Erken teşhis, tedavinin etkinliğini arttırır ve çok sayıda iyatrojenik hastalığa karşı korur;

Tablo 13

Fibrozan alveolitte ana klinik ve morfolojik farklılıklar

ILD teşhisi, hastalığın belirli bir nozolojik forma ait olduğuna dair kanıt elde edilmeden önce yapılmalıdır;

IBL'nin teşhisi, uygun teknik yeteneklere sahip uzmanlaşmış merkezlerde yapılmalıdır;

Bir göğüs hastalıkları uzmanı, radyolog, patolog ve göğüs cerrahının katılımıyla İAH tanısını doğrulamaya yönelik multidisipliner bir yaklaşım, invaziv tanı yöntemlerinin etkinliğini artırmanın en iyi yoludur.

tanı algoritması hastalarla çalışırken IBL 3 zorunlu bileşenden oluşmalıdır:

Hastalığın anamnezinin ve klinik semptomlarının dikkatlice incelenmesi.

CT yapılması.

Biyopsi materyalinin incelenmesi.

Diğer tüm araştırma yöntemleri, tanı sürecine kendi katkılarını sağlar ve her bir hastanın daha ayrıntılı bir açıklaması için ek yöntemler olarak kullanılmalıdır.

TEDAVİ.

Modern koşullarda, hastaları tedavi etme taktikleri, hastalığın patomorfolojik varyantına bağlı olarak farklı şekilde belirlenir. Bu nedenle, deskuamatif interstisyel pnömoni ve spesifik olmayan interstisyel pnömoni, kortikosteroid tedavisine iyi yanıt verir. Kural olarak, ELISA ile immünosupresif tedavi, yüksek dozlar da dahil olmak üzere uzun süre gerçekleştirilir. Aynı zamanda, hızlı ilerleyen bir ELISA varyantı olarak bilinen IPF'de, geleneksel olarak kullanılan prednizolon, azatioprin, siklofosfamid, hastaların sağkalımını pratik olarak etkilemez, bu da karşılaştırmalı randomize çalışmaların çoğunluğu tarafından doğrulanır.

Çeşitli immünoinflamatuar hastalıklarda da kullanılan sitostatik özelliklere sahip ilaçlar arasında kolşisin, ELISA tedavisinde özel bir yer tutar. Modern koşullarda ELISA tedavisinin ana yönleri, pulmoner fibrozu inhibe etmeyi ve böylece hastaların yaşam beklentilerini artırmayı amaçlar. ELISA'dan spontan iyileşme raporları olmasına rağmen, antifibrojenik ilaç almayan hastalarda ölüm oranları tedavi alanlara göre daha yüksektir.

Literatürde son yıllar ELISA tedavisine yönelik yöntemler (interferon-g, sitokinler, antioksidanlar, büyüme faktörü inhibitörleri, bosentan, epoprostenol, iloprost, oral prostasiklin, treptostinil) hakkında yoğun bir yeni veri birikimi vardır. ELISA'da inflamatuar ve skleroz aracılarının fonksiyonel aktivitesini etkileyen ilaçların seçimi, günümüzde pulmoner fibrozisin ilerlemesini yavaşlatmak için yeni fırsatlar sunmaktadır.

Aynı zamanda, hastalığın kanıtlanmış nedenlerinin olmaması, yalnızca patojenetik tedavisi hakkında konuşmamıza izin verir, bu nedenle, öncelikle bulaşıcı olan etiyoloji çalışması, ELISA'nın tedavi stratejisinde hala en önemli yön olarak düşünülmelidir.

Tablo 14

İdiyopatik interstisyel pnömoninin tıbbi tedavisi

makalenin içeriği

İnterstisyel akciğer hastalıklarının etiyolojisi ve patogenezi

Pulmoner interstisyum, alveol duvarının ağırlıklı olarak tip I kollajenden oluşan ve epitelyal ve endotelyal bazal membranlarla çevrili bağ dokusu matrisidir. İnterstisyel doku, öncelikle alveollerin arkitektoniğini destekleyen mekanik bir işlevi yerine getirir, ayrıca pulmoner koruma mekanizmalarında rol oynar.
Akciğerlerin interstisyel dokusundaki değişiklikler aşağıdaki nedenlere neden olabilir:
1) bağışıklık ve bağışıklık dışı kaynaklı iltihaplanma;
2) toksik maddelerden doğrudan hasar;
3) amiloid gibi patolojik materyalin birikmesi;
4) lenfojen veya hematojen metastaz sırasında tümör hücreleri tarafından sızma.

Çoğu interstisyel akciğer hastalığının ana morfolojik özelliği, interstisyel dokunun çeşitli hücreler (lenfositler, nötrofiller, alveolar makrofajlar, eozinofiller) tarafından sızması ile karakterize edilen alveollerde kronik bir inflamatuar sürecin varlığıdır. Genellikle iltihaplanmanın nedeni organik ve inorganik tozlara, iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalmaktır. ilaçlar, bazıları ek olarak akciğer dokusu üzerinde doğrudan zararlı bir etkiye sahip olan enfeksiyöz ajanlar. Bazen akciğer hasarının etiyolojisini belirlemek mümkün değildir. Çeşitli interstisyel akciğer hastalıklarında hücresel infiltratın doğası farklıdır: idiyopatik fibrozan alveolit ​​ve asbest için nötrofilik alveolit ​​karakteristiktir, sarkoidoz ve ekzojen alerjik alveolitte T-lenfositler ve alveolar makrofajlar (lenfositik alveolit) baskındır. Sızan hücreler, akciğer hasarının patogenezinde rol oynayan çeşitli maddeler salgılar. Özellikle nötrofiller toksik serbest oksijen radikalleri, proteinazlar salgılarken, aktive edilmiş alveolar makrofajlar kollajen, elastini destabilize eden, fibronektin ve büyüme faktörü salgılayan, fibroblast proliferasyonunu ve kollajen sentezini uyaran enzimler salgılar. Bazı durumlarda, inflamatuar infiltrasyon, pulmoner arteriyolleri, venülleri ve kılcal damarları yakalarken, akciğer parankimindeki değişiklikler ikincil olabilir. Enflamatuar değişikliklerin tersine çevrilebilirliği, öncelikle ciddiyetine bağlıdır. Herhangi bir interstisyel akciğer hastalığının bir sonucu olarak, diffüz interstisyel fibroz gelişir.Çeşitli gazlar, bazal membranın hücreleri ve matrisin kendisi üzerinde doğrudan zararlı bir etkiye sahiptir, tıbbi maddeler ve diğerleri Bazı durumlarda, interstisyel dokuya verilen hasarın nedeni inflamatuar infiltrasyon değil, patolojik materyalin birikmesidir (amiloidoz, alveolar proteinoz, hemosideroz, vb.). mezenkimal hücrelerin aşırı büyümesi (leiomyomatosis) veya tümör hücrelerinin infiltrasyonu (lenfojenik karsinomatozis, alveolar hücreli karsinom).

Akciğerlerin interstisyel dokusuna verilen hasara, alveollerin uzayabilirliğinde bir azalma ve duvarlarından oksijen difüzyonunun ihlali eşlik eder. Sonuç olarak, kısıtlayıcı solunum yetmezliği ve hipoksemi gelişimine yol açan ventilasyon-perfüzyon bozuklukları meydana gelir. Hem akciğer parankimindeki hasara hem de pulmoner vaskülit varlığına bağlı olabilen pulmoner hipertansiyon sıklıkla gözlenir.

İnterstisyel Akciğer Hastalıkları Kliniği

İnterstisyel akciğer hastalığının teşhisi