Лаборатория виноделия

Лечение ангиита кожи. Сетчатое ливедо. Фото васкулита с мраморной кожей на ногах и на руках

Содержание статьи
  1. Симптомы полиморфного дермального ангиита
  2. Уртикарный тип
  3. Геморрагический тип
  4. Папулонодулярный тип
  5. Папулонекротический тип
  6. Некротически-язвенный тип
  7. Пустулезно-язвенный тип
  8. Полиморфный тип
  9. Диагностика заболевания
  10. Лечение и прогноз полиморфного дермального ангиита
  11. Виды полиморфного дермального ангиита
  12. Уртикарный
  13. Геморрагический
  14. Папулонодулярный
  15. Папулонекротический
  16. Пустулезно-язвенный тип

Полиморфный дермальный ангиит – разновидность кожного васкулита, отличающаяся длительностью протекания и постоянным чередованием периодов улучшения состояния пациента и обострения заболевания. Даже после полного и стойкого, как может показаться, излечения недуга его патологические признаки могут возникать снова. Отличительной чертой данной болезни является крайнее разнообразие дерматологических и многих других проявлений.

Симптомы полиморфного дермального ангиита

При данном заболевании очаги поражения в большинстве случаев образуются в области голеней , но при нетипичном протекании недуга могут пострадать и другие зоны тела. По словам специалистов, в редких случаях возможно расположение очагов поражения на слизистой оболочке полости рта. В большинстве случаев высыпания представлены пятнами кровоизлияний, волдырями, бляшками и узелками воспалительного характера. Иногда болезнь представлена крупными подкожными узлами, кожными отеками с областями ее омертвения, малыми и крупными пузырьками, гнойниками, поверхностными кожными дефектами, язвами, рубцовыми изменениями.

В отдельных случаях появлению высыпаний могут сопутствовать такие факторы, как утомляемость, головные боли, повышенная температура тела, слабость, болевой синдром в зоне суставов. После появления высыпаний на теле они могут сохраняться в течение длительного срока, от нескольких недель до многих месяцев. После заживления очагов поражения и внешней картины полного выздоровления имеется риск повторного рецидива заболевания.

ВАЖНО: Пациенту назначаются антигистаминные препараты и препараты кальция, витамины, нестероидные противовоспалительные средства. Если имеется связь с инфекцией, необходимы антибиотики. В тяжелых случаях выполняется плазмаферез или гемосорбция, назначается прием кортикостероидов.

В зависимости от преобладания определенного вида элементов высыпания на коже пациента специалисты выделяют несколько типов данного заболевания:

  • Уртикарный тип с преобладанием волдырей
  • Геморрагический тип с преобладанием кровоизлияний
  • Папулонодулярный тип с преобладанием узелков и участков отечности кожи
  • Папулонекротический тип с преобладанием участков отечности кожи с областями ее омертвения
  • Некротически-язвенный тип с преобладанием язв в сочетании с областями омертвения кожи
  • Пустулезно-язвенный тип с преобладанием гнойников и язв
  • Полиморфный тип с преобладанием всех видов высыпаний или большинства их видов

Виды полиморфного дермального ангиита

Уртикарный тип

Данный тип болезни проявляется наличием на теле пациента волдырей разных размеров, которые могут располагаться в его любой области. Волдыри при уртикарном типе отличаются стойкостью и сложностью в лечении. Они могут сохраняться от 1-3 дней и дольше, пациент может жаловаться на чувство дискомфорта и жжения , что связано с раздражением кожных покровов. Общие нарушения проявляются болевым синдромом в животе и суставах, утомляемостью, слабостью и вялостью. По словам специалистов, в ходе обследования пациента могут быть выявлены сопутствующие патологии, например, нарушение иммунитета или болезни крови

Геморрагический тип

Данный тип болезни – наиболее распространенная ее форма. Ее наиболее выраженным проявлением является пальпируемая пурпура, представляющая собой участки кровоизлияний различных размеров и отечность кожи. Очаги поражения в большинстве случаев находятся на тыльной поверхности стоп и голенях , они легко выявляются при осмотре пациента или в ходе пальпации его кожи. Несмотря на это, в начале болезни клиническая картина проявляется возникновением мелких волдырей, которые превращаются в очаги поражения.

По мнению специалистов, далее симптоматика геморрагического типа болезни может нарастать, сопровождаясь появлением на коже пузырьков, заполненных кровью. После вскрытия этих пузырьков на коже остаются небольшие дефекты или язвы. В период обострения недуга отмечается отечность ног пациента, это связано с застоем венозной крови и нарушением кровообращения. Очаги поражения могут появляться на слизистой оболочке полости рта.

Папулонодулярный тип

Данный тип болезни – редко встречаемая ее разновидность. На коже пациента возникают очаги поражения, напоминающие по виду округлые узелки с плоской и гладкой поверхностью . Могут возникать узлы с нечеткими контурами и розоватым оттенком. При пальпации узлов пациент ощущает сильные болезненные ощущения. Очаги поражения при данном типе болезни в большинстве случаев располагаются в области ног, рук или на туловище. Пациент может не ощущать никакого дискомфорта и боли, поэтому своевременное посещение врача бывает редко. Несмотря на это, специалисты рекомендуют обратиться к врачу при первых признаках недуга.

Папулонекротический тип

Данный тип болезни проявляется наличием небольших узлов воспалительного характера на коже пациента. Важным отличием данного типа патологии является отсутствие шелушения в области высыпаний. В центре очагов поражения специалистами отмечается постепенное отмирание кожи с образованием струпа, напоминающего корку черного оттенка. Если удалить данную корку, то можно обнажить несколько кровоточащих язв. После заживления кожных элементов остаются небольшие рубцы. Очаги поражения распространены на разгибательных поверхностях над суставами ног и рук.

Некротически-язвенный тип

Данный тип болезни – наиболее тяжелая ее разновидность. Проявляется внезапным и резким началом, быстро перерастает в хроническую форму, признаки болезни сохраняются в течение длительного срока. Данный тип недуга способен вызвать сильное ухудшение состояния пациента, что может завершиться летальным исходом. Главным механизмом в процессе развития недуга, по словам специалистов, является образование тромбов в сосудах, пораженных воспалительным процессом, с частичным или полным перекрытием их просветов.

Это вызывает нарушение и дальнейшее прекращение кровотока и доставки питательных веществ и кислорода к тканям, проявляется обширным пятном кровоизлияния или крупным пузырем, в дальнейшем – струпом темного цвета . Переход от кровоизлияния до струпа длится лишь несколько часов, в течение которых заметно ухудшается общее состояние пациента.

Вскоре появляется лихорадка, сильная болезненность в области очагов поражения и суставах, резкая слабость и недомогание. Очаги кожного омертвения чаще всего возникают в области ягодиц и ног. В дальнейшем болезнь может осложняться инфекционными осложнениями, на месте струпа развивается гнойно-воспалительный процесс , ухудшающий состояние пациента. Лихорадка достигает максимального уровня, отмечаются нарушения сознания вплоть до комы.

В случае неоказания медицинской помощи вероятен летальный исход, в отдельных случаях даже при оказании полноценной помощи врача не удается с развитием стойких патологических изменений и нарушений обменных процессов в организме. В случае выживания пациента струп на поверхности его кожи медленно отторгается, обнажая крупные и глубокие язвы с большим количеством гноя. Язвы плохо поддаются медикаментозному лечению и отличаются медленным заживлением. Вскоре язвы исчезают, оставляя крупные и довольно грубые кожные рубцы.

Пустулезно-язвенный тип

Данный тип болезни начинается с появления на поверхности кожи малых гнойников и пузырьков, в результате происходит симуляция симптоматики фолликулита и угревой болезни. Далее очаги поражения в течение короткого срока перерождаются в глубокие язвы , непрерывно растущие по периферии. Очаги поражения могут быть локализованы на любом участке кожи пациента, но наиболее частое их местоположение – кожа в области голеней. Нередко процесс может охватывать кожу на животе. После заживления язв на коже остаются рубцы, отличающиеся плоскостью или небольшим возвышением над уровнем кожи.

Полиморфный тип

Данный тип болезни подразумевает наличие высыпаний, характерных для разных типов недуга, на поверхности кожи одного пациента. В большей части случаев заболевание проявляется в виде пятен и покраснений воспалительного характера , пятен с участками кожной отечности, множественных мелких кровоизлияний, мелких узлов, которые расположены непосредственно на кожной поверхности и окружены участками отечности.

Диагностика заболевания

Практически всегда проводится микроскопическое исследование кожи пациента для выявления набухания стенок поврежденных сосудов и их внутреннего слоя. В них специалисты обнаруживают огромное количество иммунных клеток, которые проникают туда из кровяного русла по причине воспаления. В ходе диагностики отмечаются как целые клетки, так и клеточные фрагменты, и обломки ядер. Стенки сосудов, пораженных недугом, насквозь пропитываются фибрином – основным кровяным белком, который отвечает за свертываемость крови. Проницаемость сосудов повышается, по этой причине эритроциты выходят за их пределы.

ВАЖНО: В отдельных случаях появлению высыпаний могут сопутствовать такие факторы, как утомляемость, головные боли, повышенная температура тела, слабость, болевой синдром в зоне суставов.

В отдельных областях отмечается отмирание стенки сосудов, что сразу замечается специалистами в ходе микроскопического исследования кожи пациента. Если образуются язвы и омертвевшие участки, то могут возникнуть и тромбы, так как целостность стенки сосудов – основной фактор, который препятствует процессу образования тромбов. По словам специалистов, защитной реакцией организма здесь является выраженное разрастание целого внутреннего слоя стенки сосудов, которое может полностью перекрывать просвет сосудов, заметно затрудняя ток крови.

Иногда на сосудистых стенках образуются узлы, что изменяет картину, видимую специалистом под микроскопом. Возможно появление множества клеток крупного размера.

Лечение и прогноз полиморфного дермального ангиита

Для начала необходимо выполнить санацию инфекционных очагов и коррекцию эндокринно-обменных нарушений. Пациенту назначаются антигистаминные препараты и препараты кальция, витамины, нестероидные противовоспалительные средства. Если имеется связь с инфекцией, необходимы антибиотики. В тяжелых случаях выполняется плазмаферез или гемосорбция, назначается прием кортикостероидов. При хронических формах назначаются хинолины, местно применяются повязки с кортикостероидами. При язвенных и некротических поражениях – мазь Вишневского, Солкосерил, Ируксол. В тяжелых случаях специалисты рекомендуют госпитализацию пациента и его постельный режим.

Прогноз при изолированном кожном поражении благоприятен, но полное излечение не представляется возможным.

Полезная статья?

Сохрани, чтобы не потерять!

Полиморфный дермальный ангиит - хроническое заболевание рецидивирующего дерматоза, который обусловлен воспалительным процессом неспецифического типа, происходящим в стенках сосудов. Выражается такой ангиит различными клиническими проявлениями: узелками, волдырями, бляшками, кожным кровоизлиянием, пузырьками, отеками на коже, некрозом, гнойниками, рубцами и даже язвами. Основным методом диагностики полиморфного дермального ангиита является дерматоскопия. Что касается лечения, то оно может включать как применение противовоспалительных (или, к примеру, антигистаминных) препаратов, так и применение антибиотиков, а также глюкокортикоидов или препаратов, содержащих кальций (или делагил). В случае тяжелой формы заболевания для лечения применяют экстракорпоральный метод очистки крови.

В наше время дерматологические исследования строятся на иммунокомплексной теории касательно возникновения и развития полиморфного дермального ангиита. Суть данной теории состоит в том, что поражение сосудов напрямую зависит от воздействия на них циркулирующих иммунных комплексов. Интересно, что антигенами могут быть как локальные, так и общие инфекции, среди которых ангина, ОРВИ, стрептококки, краснуха и корь. В случае полиморфного дермального ангиита, на месте поражения циркулирующего иммунного комплекса образуется утолщение и выпячивание сосудистых стенок, внутри которых могут появиться нежелательные узелки. Стенки пропитываются фибрином, увеличивается проницаемость, что приводит к кровоизлияниям. Также может наблюдаться некроз отдельных участков сосудистых стенок или их компенсаторное разрастание.

Виды полиморфного дермального ангиита

Уртикарный

Уртикарный вид полиморфного дермального ангиита обычно проявляется на любом участке кожи и может занимать разного размера область, проявляясь в виде волдырей, напоминающих крапивницу. Отличить такие высыпания от крапивницы можно по отсутствию зуда, а также по характерному дискомфорту и болезненным ощущениям.

Геморрагический

Если говорить о геморрагическом варианте, то он является самым распространенным типом полиморфного дермального ангиита. Его характерным признаком является очаговое внутрикожное кровоизлияние, похожее на один из видов геморрагического пурпура. Интересно, что болезнь Шенлейн-Геноха также является разновидностью геморрагического типа полиморфного дермального ангиита, которая, кроме общей симптоматики, обусловлена также болью в животе и кровяным стулом.

Папулонодулярный

Папулонодулярный тип является самым редким и проявляется в виде возникновения уплотненных узелков и более крупных узлов (размером с грецкий орех), при этом без ощущения какого-либо дискомфорта, но с присутствием болезненных ощущений при ощупывании.

Папулонекротический

Папулонекротический тип характеризуется возникновением небольшого количества воспалительных узелков, внутри которых спустя какое-то время наблюдаются различные некротические изменения. В результате образуется черная корочка, покрывающая собой кровоточащие язвы. Процесс заживления сопровождается образованием рубцов. Характерной для папулонекротического полиморфного дермального ангиита является локализация на разгибательной поверхности возле суставов конечностей. Следует помнить о том, что данная форма заболевания очень похожа на папулонекротический тип туберкулеза кожи.

Пустулезно-язвенный тип

Пустулезно-язвенный тип полиморфного дермального ангиита начинается с появления на коже (на любой части тела) пузырчатых образований или пустул, что очень похоже на акне или на фолликулит. На том месте, где были обнаружены высыпания, может наблюдаться формирование глубоких язв, которые со временем увеличиваются в размерах. После заживления остаются рубцы.

Некротически-язвенный

Еще одним типом полиморфного дермального ангиита является некротически-язвенный тип, образующий в пораженных сосудах особого вида тромбы, вызывающие некроз как отдельно взятых участков кожи, так и всего кожного покрова с дальнейшим образованием черного струпа. Данный тип заболевания характеризуется тяжелым течением с внезапным началом и резким ухудшением общего состояния пациента, что может привести к летальному исходу. Если даже пациент не погибнет, на пораженных участках кожных покровов образуются тяжело заживающие язвы, которые очень плохо поддаются лечению.

Симптомы полиморфного дермального ангиита

Как известно, полиморфный дермальный ангиит протекает с характерным поражением кожи голени. Но бывает и такое, что локализацией высыпаний становится другая часть тела. В отдельных случаях возникновению таких кожных элементов может предшествовать характерная симптоматика, включающая слабость, повышенную температуру, чрезмерную утомляемость, головную боль, артралгию и др. Следует сказать, что возникшие на коже высыпания могут держаться на протяжении нескольких месяцев. Когда сыпь полностью заживает, может возникнуть впечатление окончательного выздоровления пациента, однако следует помнить, что всегда существует риск рецидива. В зависимости от того, какой из элементов сыпи преобладает, можно говорить о существовании разных видов полиморфного дермального ангиита.

Диагностика полиморфного дермального ангиита

Основным методом диагностики, который дерматолог использует для постановки диагноза, является дерматоскопия. Данное исследование позволяет обнаружить воспалительный процесс, проходящий в стенках сосудов, а также возможное пропитывание фибрином, тромбозы, всевозможные некротические изменения или выход клеток крови за границы сосудов.

Лечение полиморфного дермального ангиита

Лучшее лечение полиморфного дермального ангиита - применение противовоспалительных препаратов, включая бутадион или индометацин. Кроме того, применяются различные антигистаминные средства (к примеру, супрастин или дезлоратадин), витамины P и C, а также препараты, содержащие кальций. В случае выявления инфекции, протекающей на фоне полиморфного дермального ангиита, врачи назначают проведение антибиотикотерапии. При более тяжелых случаях применяют глюкокортикостероидную терапию, а также различные методы экстракорпоральной гемокоррекции, включая плазмаферез или криоаферез. В случае рецидивирующего течения обычно назначают более длительный курс делагила. Для местного лечения полиморфного дермального ангиита применяют повязки с кортикостероидами, а также мази Флуцинар или Фотокорт.


Для цитирования: Иванов О.Л. СОВРЕМЕННАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ И КЛИНИЧЕСКОЕ ТЕЧЕНИЕ АНГИИТОВ (ВАСКУЛИТОВ) КОЖИ // РМЖ. 1997. №11. С. 3

В статье представлена классификация ангиитов и рассмотрены особенности клинического течения различных форм этих заболеваний. Уделено внимание вопросам определения стадии и степени активности процесса, что очень важно для разработки максимально индивидуализированной терапевтической тактики.


Кратко перечислены отклонения лабораторных показателей, наблюдающиеся у больных кожными ангиитами.

The paper presents a classification of angiitides and outlines the clinical presentation of various types of these diseases. Emphasis is laid on the determination of a stage and the progression of a process, which is very important to elaborate the maximum individualized treatment policy.
Laboratory abnormalities observed in patients with skin angiitides are briefly listed.

О.Л. Иванов, доктор мед. наук, проф., заведующий кафедрой кожных
и венерических болезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова.
Prof. O.L. Ivanov, MD, Head, Department of Skin and Venereal Diseases, I.M. Sechenov Moscow Medical Academy.

С осудистые поражения кожи относятся к нередким и зачастую довольно тяжелым дерматозам, представляющим до сих пор большую проблему в теоретической и практической дерматологии. Основное место в этой обширной группе дерматозов занимают воспалительные поражения сосудов кожи и подкожной клетчатки - так называемые ангииты, или васкулиты, кожи.
Термин "ангиит" (от греч. angion -сосуд) признается в настоящее время этимологически более удачным, чем "васкулит" (от лат. vasculum - сосудик), так как при ангиитах поражаются сосуды различного калибра (от магистральных до капилляров), а не только самые мелкие. По своему содержанию термины "ангиит" и "васкулит" в настоящее время являются синонимами.
Ангиитами (васкулитами) кожи называют дерматозы, в клинической и патоморфологической симптоматике которых первоначальным и ведущим звеном является неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.
В настоящее время насчитывают до 50 нозологических форм, относящихся к группе ангиитов кожи. Значительная часть этих нозологий имеет между собой большое клиническое и патоморфологическое сходство, нередко граничащее с идентичностью, что следует иметь в виду при изучении литературы и постановке больному того или иного диагноза. К сожалению, до сих пор нет единой общепринятой классификации ангиитов кожи, что объясняется недостаточной изученностью этиологии, патогенеза, клинического течения и ряда других вопросов, связанных с этой сложной группой дерматозов. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных ангиитов, в основу которых обычно берутся клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов.
Приемлемая для практических целей рабочая классификация ангиитов кожи, разработанная в клинике кожных и венерических болезней ММА им. И.М. Сеченова, представлена в таблице.

КЛАССИФИКАЦИЯ АГИИТОВ (ВАСКУЛИТОВ) КОЖИ

Клинические формы Синонимы Основные проявления
Дермальные ангииты
Полиморфный дермальный ангиит Синдром Гужеро - Дюперра. Артериолит Рюитера. Болезнь Гужеро - Рюитера. Некротизирующий васкулит.Лейкоцитокластический васкулит
уртикарный тип Уртикарный васкулит Воспалительные пятна, волдыри
геморрагический тип Геморрагический васкулит. Геморрагический лейкоцитокластический микробид Мишера - Шторка. Анафилактоидная пурпура Шенлейна - Геноха. Геморрагический капилляротоксикоз Петехии, отечная пурпура ("пальпируемая

пурпура"), экхимозы, геморрагические пузыри

папулонодулярный тип Нодулярный дермальный аллергид Гужеро Воспалительные узелки и бляшки, мелкие отечные узлы
папулонекротический тип Некротический нодулярный дерматит Вертера - Дюмлинга Воспалительные узелки с некрозом в центре, "штампованные" рубчики
пустулезно-язвенный тип Язвенный дерматит. Гангренозная пиодермия Везикулопустулы, эрозии, язвы, рубцы
некротически-язвенный тип Молниеносная пурпура Геморрагические пузыри, геморрагический некроз, язвы, рубцы
полиморфный тип Трехсимптомный синдром Гужеро - Дюперра. Полиморфно-нодулярный тип артериолита Рюитера Чаще сочетание волдырей, пурпуры

и поверхностных мелких узлов. Возможно сочетание любых элементов

Хроническая пигментная Геморрагически-пигментные дерматозы.

Пурпура Болезнь Шамберга-Майокки

петехиальный тип Стойкая прогрессирующая пигментная пурпура

Шамберга. Болезнь Шамберга

Петехии, пятна гемосидероза
телеангиэктатический тип Телеангиэктатическая пурпура Майокки Петехии, телеангиэктазии, пятна гемосидероза
лихеноидный тип Пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро - Блюма Петехии, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, пятна гемосидероза
экзематоидный тип Экзематоидная пурпура Дукаса - Капенатакиса Петехии, эритема, лихенификации, чешуекорочки, пятна гемосидероза
Дермо-гиподермальные ангииты
Ливедоангиит Кожная форма узелкового периартериита. Некротизирующий васкулит. Ливедо с узлами. Ливедо с изъязвлениями Ветвистое и сетчатое ливедо, узловатые уплотнения, геморрагические пятна,

некрозы, язвы, рубцы

Гиподермальные ангииты
Узловатый ангиит: острая узловатая эритема Отечные ярко-красные узлы, артралагии, лихорадка
хроническая узловатая эритема Узловатый васкулит Рецидивирующие узлы без выраженных общих явлений
мигрирующая узловатая эритема Вариабельный гиподермит Вилановы - Пиноля. Мигрирующая узловатая эритема Бефверстедта. Болезнь Вилановы Асимметричный плоский узел, растущий

по периферии и разрешающийся в центре

Узловато-язвенный ангиит Нодулярный васкулит. Нетуберкулезная индуративная эритема Плотные узлы с изъязвлением, рубцы

Представленная классификация включает наиболее часто встречающиеся формы кожных ангиитов. Помимо редких вариантов,не вошедших в данную классификацию,существуют также переходные и смешанные формы ангиитов кожи,сочетающие признаки двух и болееразновидностей ангиитов.

Рис. 1. Дермальный ангиит.
а - уртикарный тип;
б - геморрагический тип;
в -папулонодулярный тип;
г - папулонекротический тип;
д - пустулезно-язвенный тип;
е - некротически-язвенный тип; ж - полиморфный тип (сочетание геморрагического и папулонекротического типов).

а
Лечение ангиита кожи. Сетчатое ливедо. Фото васкулита с мраморной кожей на ногах и на руках
б
Лечение ангиита кожи. Сетчатое ливедо. Фото васкулита с мраморной кожей на ногах и на руках
в
Лечение ангиита кожи. Сетчатое ливедо. Фото васкулита с мраморной кожей на ногах и на руках
г
Лечение ангиита кожи. Сетчатое ливедо. Фото васкулита с мраморной кожей на ногах и на руках
д
Лечение ангиита кожи. Сетчатое ливедо. Фото васкулита с мраморной кожей на ногах и на руках
е
Лечение ангиита кожи. Сетчатое ливедо. Фото васкулита с мраморной кожей на ногах и на руках
ж

Лечение ангиита кожи. Сетчатое ливедо. Фото васкулита с мраморной кожей на ногах и на руках

Рис. 3. Ливедо-ангиит.

Клинические проявления кожных ангиитов чрезвычайно многообразны. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих клинически эту полиморфную группу дерматозов. К ним относятся: воспалительный характер изменений кожи; склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу; симметричность поражения; полиморфизм высыпных элементов (обычно эволюционный); первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (в первую очередь на голенях), наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний; нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью; течение острое или с периодическими обострениями.
Остановимся коротко на клинических особенностях каждой из форм кожного ангиита, так как именно они позволяют заподозрить, а затем обосновать правильный диагноз.
Полиморфный дермальный ангиит , как правило, имеет хроническое рецидивирующее течение и отличается чрезвычайно разнообразной морфологической симптоматикой, что и породило его путанную и обильную номенклатуру. Высыпания первоначально появляются на голенях, но могут возникать и на других участках кожного покрова, реже - на слизистых оболочках. Наблюдаются волдыри, геморрагические пятна различной величины, воспалительные узелки и бляшки, поверхностные узлы, папулонекротические высыпания, пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы. Высыпаниям иногда сопутствуют лихорадка, общая слабость, артралгии, головная боль. Появившаяся сыпь обычно сохраняется в течение длительного времени (от нескольких недель до нескольких месяцев), имеет тенденцию к рецидивам. Начало болезни и ее рецидивы зачастую провоцируются острыми инфекционными заболеваниями (ангина, грипп, ОРЗ), переохлаждением, физическим или нервным перенапряжением, реже - приемом каких-либо медикаментов или пищевой непереносимостью. В зависимости от наличия тех или иных морфологических элементов сыпи выделяют различные типы поверхностного дермального ангиита (см. таблицу). Однако нередко разные элементы комбинируются, создавая картину полиморфного типа ангиита.
Уртикарный тип, как правило, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы, проявляясь волдырями различной величины, возникающими на разных участках кожного покрова. Однако в отличие от крапивницы волдыри при уртикарном ангиите отличаются особой стойкостью, сохраняясь на протяжении 1 - 3 сут (иногда и дольше). Вместо выраженного зуда больные обычно испытывают жжение или чувство раздражения в коже.
Высыпаниям нередко сопутствуют артралгии, иногда боли в животе, т.е. признаки системного поражения. При обследовании может выявляться гломерулонефрит. У больных отмечают также повышение СОЭ, гипокомплементемию, повышение активности лактатдегидрогеназы, положительные воспалительные пробы, изменения в соотношении иммуноглобулинов. Лечение антигистаминными препаратами обычно не дает эффекта. Болеют уртикарным ангиитом, как правило, женщины среднего возраста. Диагноз окончательно подтверждается патогистологическим исследованием кожи, при котором обнаруживают картину лейкоцитокластического ангиита.
Геморрагический тип наиболее характерен для поверхностного ангиита. Самым типичным симптомом при этом варианте является так называемая "пальпируемая пурпура" - отечные геморрагические пятна различной величины, локализующиеся обычно на голенях и тыле стоп, легко определяемые не только визуально, но и при пальпации, что отличает их от симптомов других пурпур, в частности от болезни Шамберга - Майокки. Однако первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагическую сыпь. При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться геморрагические пузыри, оставляющие после вскрытия глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило, сопутствует умеренный отек нижних конечностей. Геморрагические пятна могут появляться на слизистой рта и зева.
Описанные геморрагические высыпания, возникающие остро после перенесенного простудного заболевания (обычно после ангины) и сопровождающиеся лихорадкой, выраженными артралгиями, болями в животе и кровянистым стулом, составляют клиническую картину анафилактоидной пурпуры Шенлейна - Геноха, которая чаще наблюдается у детей.
Папулонодулярный тип встречается довольно редко. Он характеризуется появлением гладких уплощенных воспалительных узелков округлых очертаний величиной с чечевицу или мелкую монету, иногда больше, а также небольших поверхностных нерезко очерченных отечных бледно-розовых узлов величиной до лесного ореха, болезненных при пальпации. Высыпания локализуются на конечностях, обычно на нижних, редко на туловище, и не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями.
Папулонекротический тип проявляется небольшими плоскими или полушаровидными воспалительными нешелушащимися узелками, в центральной части которых вскоре формируется сухой некротический струп, обычно в виде черной корочки. При срывании струпа обнажаются небольшие округлые поверхностные язвочки, а после рассасывания папул остаются мелкие "штампованные" рубчики. Высыпания располагаются, как правило, на разгибательных поверхностях конечностей и клинически полностью симулируют папулонекротический туберкулез, с которым следует проводить самую тщательную дифференциальную диагностику.
Пустулезно-язвенный тип обычно начинается с небольших везикулопустул, напоминающих акне или фолликулит, быстро трансформирующихся в язвенные очаги с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту за счет распада отечного синюшно-красного периферического валика. Поражение может локализоваться на любом участке кожи, чаще на голенях, в нижней половине живота. После заживления язв остаются плоские или гипертрофические рубцы, длительно сохраняющие воспалительную окраску.
Некротически-язвенный тип является наиболее тяжелым вариантом дермального ангиита. Он начинается остро (иногда молниеносно) и принимает затяжное течение (если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом).
Вследствие острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает омертвение (инфаркт) того или иного участка кожи, проявляющееся некрозом в виде обширного черного струпа, образованию которого может предшествовать обширное геморрагическое пятно или пузырь. Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, сопровождается сильными местными болями и лихорадкой.
Поражение чаще располагается на нижних конечностях и ягодицах. Гнойно-некротический струп сохраняется длительное время. Образовавшиеся после его отторжения язвы имеют различную величину и очертания, содержат гнойное отделяемое, медленно рубцуются.
Полиморфный тип характеризуется сочетанием различных высыпных элементов, свойственных другим типам дермального ангиита. Чаще имеет место сочетание отечных воспалительных пятен, геморрагических высыпаний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро - Дюперра и идентичного ему полиморфно-нодулярного типа артериолита Рюитера.
Хроническая пигментная пурпура (болезнь Шамберга - Майокки) представляет собой хронический дермальный капиллярит, поражающий сосочковые капилляры. В зависимости от клинических особенностей можно выделить следующие разновидности (типы) геморрагически-пигментных дерматозов.
Петехиальный тип (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, прогрессирующий пигментный дерматоз Шамберга) - основное заболевание этой группы, являющееся как бы родоначальным для других его форм, характеризуется множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятнами без отека (петехиями) с исходом в стойкие буровато-желтые пятна гемосидероза различной величины и очертаний. Высыпания располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, наблюдаются почти исключительно у мужчин.
Телеангиэктатический тип (телеангиэктатическая пурпура Майокки, болезнь Майокки) проявляется чаще своеобразными пятнами - медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной коже), а периферическая - из мелких петехий на фоне гемосидероза (т. е. здесь элементы болезни Шамберга ассоциируются с телеангиэктазиями).
Лихеноидный тип (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро - Блюма) характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими узелками почти телесного цвета, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеангиэктазиями что наводит на мысль о болезни Шамберга - Майокки с лихеноидными высыпаниями.
Экзематоидный тип (экзематоидная пурпура Дукаса - Капенатакиса) отличается наличием в очагах, помимо петехий и гемосидероза, явлений экзематизации (отечности, разлитого покраснения, папуловезикул, корочек), сопровождающихся выраженным зудом.
Ливедо-ангиит наблюдается почти исключительно у женщин, обычно в период полового созревания. Первыми его симптомами являются стойкие ливедо-синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких медленно заживающих язв.
Больные ощущают зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации в окружности.
Узловатый ангиит (узловатый васкулит) включает различные варианты узловатой эритемы, отличающиеся друг от друга характером узлов и течением процесса.
Острая узловатая эритема - классический, хотя и не самый частый вариант заболевания. Она проявляется быстрым высыпанием на голенях (редко на других участках конечностей) ярко-красных отечных болезненных узлов величиной до детской ладони на фоне общей отечности голеней и стоп. Отмечаются повышение температуры тела до 38-39 °С, общая слабость, головная боль, артралгии. Заболеванию обычно предшествуют простуда, вспышка ангины. Узлы исчезают бесследно в течение 2 - 3 нед, последовательно изменяя свою окраску на синюшную, зеленоватую, желтую ("цветение синяка"). Изъязвления узлов не бывает. Рецидивов не наблюдается.
Хроническая узловатая эритема - самая частая форма кожного ангиита, отличается упорным рецидивирующим течением, возникает обычно у женщин среднего и пожилого возраста, нередко на фоне общих сосудистых и аллергических заболеваний, очагов фокальной инфекции и воспалительных или опухолевых процессов в органах малого таза (хронический аднексит, миома матки). Обострения чаще возникают весной и осенью, характеризуются появлением небольшого числа синюшно-розовых плотных болезненных узлов величиной с лесной или грецкий орех. В начале своего развития узлы могут не изменять окраски кожи, не возвышаться над ней, а определяться только при пальпации. Почти исключительная локализация узлов - голени (обычно их передняя и боковая поверхности). Отмечается умеренная отечность голеней и стоп. Общие явления непостоянны и выражены слабо. Рецидивы длятся несколько месяцев, в течение которых одни узлы могут рассасываться, а на смену им появляются другие.
Мигрирующая узловатая эритема обычно имеет подострое, реже хроническое течение и своеобразную динамику основного поражения. Процесс, как правило, носит асимметричный характер и начинается с появления одиночного плоского узла на переднебоковой поверхности голени. Узел имеет розовато-синюшную окраску, тестоватую консистенцию и довольно быстро увеличивается в размерах за счет периферического роста, превращаясь вскоре в крупную глубокую бляшку с запавшим и более бледным центром и широкой валообразной более насыщенной периферической зоной. Ему могут сопутствовать единичные мелкие узлы, в том числе на противоположной голени. Поражение сохраняется от несколькоих недель до нескольких месяцев. Возможны общие явления (субфебрилитет, недомогание, артралгии).
Узловато-язвенный ангиит в широком смысле можно рассматривать как язвенную форму хронической узловатой эритемы, но вследствие весьма характерных клинических особенностей, сближающих его с индуративной эритемой, заслуживает обособления.
Процесс с самого начала имеет торпидное течение и проявляется плотными довольно крупными малоболезненными синюшно-красными узлами, склонными к распаду и изъязвлению с образованием вяло рубцующихся язв. Кожа над свежими узлами может иметь нормальную окраску, но иногда процесс начинается с синюшного пятна, трансформирующегося со временем в узловатое уплотнение и язву.
После заживления язв остаются плоские или втянутые рубцы, область которых при обострениях может вновь уплотняться и изъязвляться. Типичной локализацией является задняя поверхность голеней (икроножная область), однако возможно расположение узлов и на других участках. Характерна хроническая пастозность голеней. Процесс имеет хроническое рецидивирующее течение, наблюдается у женщин среднего возраста, иногда у мужчин. Клиническая картина узловато-язвенного ангиита зачастую полностью симулирует индуративную эритему Базена, с которой должна проводиться самая тщательная дифференциальная диагностика.
Необходимо помнить, что наряду с описанными клиническими разновидностями кожных ангиитов встречаются их более редкие и атипичные варианты, а также смешанные и переходные формы, сочетающие признаки двух и более разновидностей (например, ливедо-ангиита и уртикарного васкулита, узловатого и папулонекротического ангиита). При длительном ведении больного иногда можно наблюдать трансформацию одного типа ангиита в другой.
После диагностирования у больного той или иной формы ангиита необходимо установить также стадию и степень активности процесса, что очень важно для разработки максимально индивидуализированной терапевтической тактики.
При кожных ангиитах, как и при других дерматозах, можно выделить прогрессирующую, стационарную и регрессирующую стадии, особенности которых не требуют дополнительной храктеристики и легко идентифицируются практическими врачами.
Степень активности определяется распространенностью кожного поражения, наличием общих явлений и признаков поражения других органов и систем, а также изменениями лабораторных показателей.
В практических целях выделяют две степени активности: I (низкая) и II (высокая). При активности I степени поражение кожи носит ограниченный (локальный) характер, представлено небольшим или умеренным числом высыпаний, отсутствуют общие явления (лихорадка, недомогание, головная боль), нет признаков вовлечения других органов, лабораторные показатели существенно не отклоняются от нормы.
При активности II степени процесс носит диссеминированный характер (в частности, выходит за пределы голеней), сыпь весьма обильная, имеются общие явления (познабливание, лихорадка от субфебрильной до гектической, общая слабость, головная боль), выявляются признаки системности (артралгии, миалгии, лимфаденопатии, желудочно-кишечные расстройства и др.), наблюдаются отклонения различных лабораторных показателей (повышение СОЭ до 20 мм/ч и более, лейкоцитоз или лейкопения, эозинофилия, снижение содержания гемоглобина, тромбоцитопения, повышение содержания общего белка, a 2 - или g -глобулинов, изменение содержания отдельных иммуноглобулинов, снижение уровня комплемента, появление С-реактивного белка, положительные пробы на ревматоидный фактор, появление АНФ и антител к ДНК, высокие титры антистрептолизина-O и антигиалуронидазы, снижение уровня фибринолиза и др.).
Таким образом, для постановки развернутого диагноза кожного ангиита необходимо провести весьма детальное обследование больного.

Васкулиты (ангииты) кожи – дерматозы, в клинической и патоморфологической картине которых первоначальным и ведущим звеном выступает неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.

Этиология и эпидемиология васкулитов

Согласно статистическим данным заболеваемость васкулитами кожи составляет в среднем 38 случаев на миллион, при этом преимущественно болеют женщины.

Васкулиты в настоящее время рассматривают как полиэтиологическое заболевание. Ведущей является теория иммунокомплексного генеза васкулитов. Наиболее частой причиной развития васкулитов, ограниченных кожей, являются различные острые или хронические инфекции: бактериальные (стафилококки, стрептококки, энтерококки, иерсинии, микобактерии), вирусные (вирус Эпштейна-Барр, вирусы гепатитов В и С, ВИЧ, парвовирус, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус гриппа) и грибковые. Микробные агенты играют роль антигенов, которые взаимодействуя с антителами, образуют иммунные комплексы, оседающие на стенках сосудов. Среди экзогенных сенсибилизирующих факторов особое место отводят лекарственным средствам, с приемом которых связано развитие 10% случаев васкулитов кожи. Наиболее часто к поражению сосудов приводят антибактериальные препараты (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды, цефалоспорины), диуретики (фуросемид, гипотиазид), антиконвульсанты (фенитоин), аллопуринол. Лекарственные вещества, находясь в составе иммунных комплексов, повреждают стенки сосудов, а также стимулируют продукцию антител к цитоплазме нейтрофилов.

В роли провоцирующего фактора также могут выступать новообразования. В результате продукции дефектных белков клетками опухоли происходит образование иммунных комплексов. Согласно другой теории сходство антигенного состава опухоли и клеток эндотелия может приводить к продукции аутоантител.

Существенную роль в развитии васкулитов, ограниченных кожей, могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии, различные виды обменных нарушений, а также повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, фотосенсибилизация, венозный застой.

Васкулиты кожи часто выступают в качестве кожного синдрома при диффузных болезнях соединительной ткани (СКВ, ревматоидном артрите и др.), криоглобулинемии, болезнях крови.

Классификация васкулитов

В настоящее время единая общепринятая классификация васкулитов кожи отсутствует. Для практических целей используется рабочая классификация васкулитов кожи, разработанная О.Л. Ивановым (1997 г.).

Классификация васкулитов кожи

Клинические формы Синонимы Основные проявления
I. Дермальные васкулиты
Полиморфный дермальный васкулит: Синдром Гужеро-Дюперра, артериолит Рюитера, болезнь Гужеро-Рюитера, некротизирующий васкулит, лейкоцитокластический васкулит
Уртикарный тип Уртикарный васкулит Воспалительные пятна, волдыри
Геморрагический тип Геморрагический васкулит, гемор­рагический лейкоцитокластический микробид Мишера-Шторка, анафи-лактоидная пурпура Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз Петехии, отечная пурпура («пальпируемая пурпура»), экхимозы, геморрагические пузыри
Папулонодулярный тип Нодулярный дермальный аллергид Гужеро Воспалительные узелки и бляшки, мелкие отечные узлы
Папулонекротический тип Некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга Воспалительные узелки с некрозом в центре, «штампованные» рубчики
Пустулезно-язвенный тип Язвенный дерматит, гангренозная пиодермия Везикулопустулы, эрозии, язвы, рубцы
Некротически-язвенный тип Молниеносная пурпура Геморрагические пузыри, геморра­гический некроз, язвы, рубцы
Полиморфный тип Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра, полиморфно-нодулярный тип артериолита Рюитера Чаще сочетание волдырей, пурпуры и поверхностных мелких узлов; возможно сочетание любых элементов
Хроническая пигментная пурпура: Геморрагически-пигментные дерматозы, болезнь Шамберга-Майокки
Петехиальный тип Стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, болезнь Шамберга Петехии, пятна гемосидероза
Телеангиэктатический тип Телеангиэктатическая пурпура Майокки Петехии, телеангиэктазии, пятна гемосидероза
Лихеноидный тип Пигментный пурпурозный лихеноид­ный ангиодермит Гужеро-Блюма Петехии, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, пятна гемосидероза
Экзематоидный тип Экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса Петехии, эритема, лихенификация, чешуе-корочки, пятна гемосидероза
II. Дермо-гиподермальные васкулиты
Ливедо-ангиит Кожная форма узелкового периарте-риита, некротизирующий васкулит, ливедо с узлами, ливедо с изъязвлениями Ветвистое или сетчатое ливедо, узловатые уплотнения, геморраги­ческие пятна, некрозы, язвы, рубцы
III. Гиподермальные васкулиты
Узловатый васкулит:
Острая узловатая эритема Отечные ярко-красные узлы, артралгии, лихорадка
Хроническая узловатая эритема Узловатый васкулит Рецидивирующие узлы без выраженных общих явлений
Подострая (мигрирующая) узловатая эритема Вариабельный гиподермит Вилановы-Пиньоля, мигрирующая узловатая эритема Беферштедта, болезнь Вилановы Асимметричный плоский узел, растущий по периферии и разре­шающийся в центре
Узловато-язвенный васкулит Нодулярный васкулит, нетуберкулезная индуративная эритема Плотные узлы с изъязвлением, рубцы

Узловатая эритема (L52), ранее рассматривавшаяся как вариант васкулита, ограниченного кожей, в настоящее время относится к группе панникулитов.


Лечение ангиита кожи. Сетчатое ливедо. Фото васкулита с мраморной кожей на ногах и на руках

Клиническая картина (симптомы) васкулитов

Клинические проявления васкулитов кожи чрезвычайно многообразны. Однако существует ряд общих признаков, клинически объединяющих эту полиморфную группу дерматозов:

  • воспалительный характер изменений кожи;
  • склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу;
  • симметричность поражения;
  • полиморфизм высыпных элементов (обычно эволюционный);
  • первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (в первую очередь на голенях);
  • наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний;
  • нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью;
  • острое или периодически обостряющееся течение.

Заболевание имеет хроническое рецидивирующее течение и отличается разнообразными морфологическими проявлениями. Высыпания первоначально появляются на голенях, но могут возникать и на других участках кожного покрова, реже – на слизистых оболочках. Характерны волдыри, геморрагические пятна различной величины, воспалительные узелки и бляшки, поверхностные узлы, папулонекротические высыпания, пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы. Высыпаниям иногда сопутствуют лихорадка, общая слабость, артралгии, головная боль. Появившаяся сыпь обычно существует длительный период (от нескольких недель до нескольких месяцев), имеет тенденцию к рецидивам.

В зависимости от клинической картины заболевания выделяют различные типы полиморфного дермального васкулита:

– Уртикарный тип. Как правило, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы, проявляясь волдырями различной величины, возникающими на разных участках кожного покрова. Однако, в отличие от крапивницы, волдыри при уртикарном васкулите отличаются стойкостью, сохраняясь на протяжении 1–3 суток (иногда и более длительно). Вместо выраженного зуда больные обычно испытывают жжение или чувство раздражения в коже. Высыпаниям нередко сопутствуют артралгии, иногда боли в животе, т.е. признаки системного поражения. При обследовании может быть выявлен гломерулонефрит. У больных отмечают повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), гипокомплементемию, увеличение активности лактатдегидрогеназы, изменения в соотношении иммуноглобулинов. Лечение антигистаминными препаратами обычно не дает эффекта. Окончательный диагноз выставляют после патогистологического исследования кожи, при котором выявляют картину лейкоцитокластического васкулита.


Лечение ангиита кожи. Сетчатое ливедо. Фото васкулита с мраморной кожей на ногах и на руках

– Геморрагический тип дермального васкулита встречается наиболее часто. Типичное проявление этого варианта – так называемая пальпируемая пурпура – отечные геморрагические пятна различной величины, локализующиеся обычно на голенях и тыле стоп, легко определяемые не только визуально, но и при пальпации, чем они отличаются от других пурпур. Однако первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагическую сыпь. При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться геморрагические пузыри, оставляющие после вскрытия глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило, сопутствует умеренные отеки нижних конечностей. Геморрагические пятна могут появляться на слизистой оболочке полости рта и зева.


Лечение ангиита кожи. Сетчатое ливедо. Фото васкулита с мраморной кожей на ногах и на руках

Описанные геморрагические высыпания, возникающие остро после перенесенного простудного заболевания (обычно после ангины) и сопровождающиеся лихорадкой, выраженными артралгиями, болями в животе и кровянистым стулом, составляют клиническую картину анафилактоидной пурпуры Шенлейна-Геноха, которую чаще наблюдают у детей.

– Папулонодулярный тип встречается довольно редко. Он характеризуется появлением гладких уплощенных воспалительных узелков округлой формы величиной с чечевицу или мелкую монету, а также небольших поверхностных нерезко очерченных отечных бледно-розовых узлов величиной с лесной орех, болезненных при пальпации. Высыпания локализуются на конечностях, обычно на нижних, редко на туловище, и не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями.


Лечение ангиита кожи. Сетчатое ливедо. Фото васкулита с мраморной кожей на ногах и на руках

– Папулонекротический тип проявляется небольшими плоскими или полушаровидными воспалительными нешелушащимися узелками, в центральной части которых вскоре формируется сухой некротический струп обычно в виде черной корочки. При снятии струпа обнажаются небольшие округлые поверхностные язвочки, а после рассасывания папул остаются мелкие «штампованные» рубчики. Высыпания располагаются, как правило, на разгибательных поверхностях конечностей и клинически полностью симулируют папулонекротический туберкулез, с которым следует проводить самую тщательную дифференциальную диагностику.


Лечение ангиита кожи. Сетчатое ливедо. Фото васкулита с мраморной кожей на ногах и на руках

– Пустулезно-язвенный тип обычно начинается с небольших везикулопустул, напоминающих акне или фолликулит, быстро трансформирующихся в язвенные очаги с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту вследствие распада отечного синюшно-красного периферического валика. Поражение может локализоваться на любом участке кожи, чаще на голенях, в нижней половине живота. После заживления язв остаются плоские или гипертрофические, длительно сохра­няющие воспалительную окраску рубцы.


Лечение ангиита кожи. Сетчатое ливедо. Фото васкулита с мраморной кожей на ногах и на руках

– Некротически-язвенный тип – наиболее тяжелый вариант дермального васкулита. Он имеет острое (иногда молниеносное) начало и последующее затяжное течение (если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом). Вследствие острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает омертвение (инфаркт) того или иного участка кожи, проявляющееся некрозом в виде обширного черного струпа, образованию которого может предшествовать обширное геморрагическое пятно или пузырь. Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, сопровождается сильными болями и лихорадкой. Поражение чаще располагается на нижних конечностях и ягодицах. Гнойно-некротический струп сохраняется длительное время. Образовавшиеся после его отторжения язвы имеют различную величину и очертания, покрыты гнойным отделяемым, крайне медленно рубцуются.


Лечение ангиита кожи. Сетчатое ливедо. Фото васкулита с мраморной кожей на ногах и на руках

– Полиморфный тип характеризуется сочетанием различных высыпных элементов, свойственных другим типам дермального васкулита. Чаще отмечают сочетание отечных воспалительных пятен, геморрагических высыпаний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро-Дюперра и идентичного ему полиморфно-нодулярного типа артериолита Рюитера.

Хронический дермальный капиллярит, поражающий сосочковые капилляры. В зависимости от клинических особенностей выделяют следующие ее разновидности (типы):

– Петехиальный тип (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга) – основное заболевание данной группы, родоначальное для других его форм, характеризуется множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятнами без отека (петехиями) с исходом в стойкие буровато-желтые различной величины и очертаний пятна гемосидероза; высыпания располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, возникают почти исключительно у мужчин.


Лечение ангиита кожи. Сетчатое ливедо. Фото васкулита с мраморной кожей на ногах и на руках

– Телеангиэктатический тип (телеангиэктатическая пурпура Майокки) проявляется чаще своеобразными пятнами-медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной коже), а периферическая – из мелких петехий на фоне гемосидероза.


Лечение ангиита кожи. Сетчатое ливедо. Фото васкулита с мраморной кожей на ногах и на руках

– Лихеноидный тип (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма) характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими, почти телесного цвета узелками, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеангиэктазиями.


Лечение ангиита кожи. Сетчатое ливедо. Фото васкулита с мраморной кожей на ногах и на руках

– Экзематоидный тип (экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса) отличается возникновением в очагах, помимо петехий и гемосидероза, явлений экзематизации (отечности, разлитого покраснения, папуловезикул, корочек), сопровождающихся зудом.

Лечение ангиита кожи. Сетчатое ливедо. Фото васкулита с мраморной кожей на ногах и на руках

Ливедо-ангиит

Этот тип дермо-гиподермального васкулита возникает почти исключительно у женщин обычно в период полового созревания. Первым его симптомом служит стойкое ливедо – синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв. Больные ощущают зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации.


Лечение ангиита кожи. Сетчатое ливедо. Фото васкулита с мраморной кожей на ногах и на руках

Диагностика васкулитов кожи

Диагностика васкулитов кожи в типичных случаях не представляет существенных затруднений, она базируется на клинико-анамнестических данных (наличие предшествующей общей или очаговой инфекции, прием аллергенных медикаментов, воздействие механических, физических и химических агентов, длительное пребывание на ногах, переохлаждение и др.).
В клинической картине важно определить степень активности патологического процесса (табл. 2). Выделяют две степени активности кожного процесса при васкулитах:

— I степень. Поражение кожи носит ограниченный характер, отсутствие общей симптоматики (лихорадка, головная боль, общая слабость и др.), отсутствуют признаки вовлечения в патологический процесс других органов, лабораторные показатели – без существенных отклонений от нормальных величин.

— II степень. Процесс носит диссеминированный характер, отмечается общая симптоматика, выявляются признаки системного процесса (артралгии, миалгии, нейропатии и др.)


Лечение ангиита кожи. Сетчатое ливедо. Фото васкулита с мраморной кожей на ногах и на руках

Для подтверждения диагноза при упорном течении заболевания или атипичной его разновидности необходимо проведение патогистологического исследования пораженного участка кожи.

Наиболее характерные патогистологические признаки кожных васкулитов: набухание и пролиферация эндотелия кровеносных сосудов, инфильтрация сосудистых стенок и их окружности лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами, эозинофилами и другими клеточными элементами, явления лейкоцитоклазии (разрушение ядер лейкоцитов вплоть до образования «ядерной пыли»), фибриноидные изменения сосудистых стенок и окружающей их ткани вплоть до сплошного или сегментарного некроза, наличие эритроцитарных экстравазатов. Основным патогистологическим критерием васкулита всегда остается наличие признаков изолированного воспаления сосудистой стенки.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз васкулитов кожи проводят с туберкулезом кожи, экземой и пиодермиями.

Лечение васкулитов кожи

Цели лечения

  • достижение ремиссии

Общие замечания по терапии

При лечении той или иной формы кожного васкулита учитываются клинический диагноз, стадия процесса и степень его активности, а также сопутствующая патология.

При обострении васкулита больным показан постельный режим, особенно при локализации очагов на нижних конечностях, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию.

Необходимо проведение коррекции или радикального устранения выявленных сопутствующих заболеваний, которые могут поддерживать и ухудшать течение кожного васкулита (очаги хронической инфекции, например, хронический тонзиллит, гипертоническая болезнь, сахарный диабет, хроническая венозная недостаточность, фибромиома матки и т.п.). В тех случаях, когда васкулиты выступают в качестве синдрома какого-либо общего заболевания (системного васкулита, диффузного заболевания соединительной ткани, лейкоза, злокачественного новообразования и т.п.), в первую очередь должно быть обеспечено полноценное лечение основного процесса.

Используемая медикаментозная терапия должна быть направлена на подавление воспалительной реакции, нормализацию микроциркуляции в коже и терапию имеющихся осложнений.

Методы лечения васкулитов кожи:

Полиморфный дермальный васкулит

Степень активности I

  • нимесулид 100 мг
  • мелоксикам 7,5 мг
  • индометацин 25 мг


Лечение ангиита кожи. Сетчатое ливедо. Фото васкулита с мраморной кожей на ногах и на руках

Антибактериальные препараты

  • ципрофлоксацин 250 мг
  • доксициклин 100 мг
  • азитромицин 500 мг
  • гидроксихлорохин 200 мг
  • хлорохин 250 мг


Лечение ангиита кожи. Сетчатое ливедо. Фото васкулита с мраморной кожей на ногах и на руках

Антигистаминные препараты

  • левоцетиризин 5 мг
  • дезлоратадин 5 мг
  • фексофенадин 180 мг

Глюкокортикостероиды:

  • бетаметазона 0,1 крем или мазь, нано
  • метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем или мазь,

Степень активности II

  • преднизолон
  • бетаметазон


Лечение ангиита кожи. Сетчатое ливедо. Фото васкулита с мраморной кожей на ногах и на руках

Для уменьшения нежелательных явлений при проведении системной терапии глюкокортикостероидами назначают:

Ингибиторы протонного насоса:

  • омепразол 20 мг

Макро- и микроэлементы в комбинациях:

  • калия и магния аспарагинат по 1 таб.

Корректоры метаболизма костной и хрящевой ткани в комбинациях:

  • кальция карбонат + колекальцеферол по 1 таб.

Нестероидные противовоспалительные средства

  • диклофенак 50 мг
  • нимесулид 100 мг
  • мелоксикам 7,5 мг

Цитостатики

  • азатиоприн 50 мг

Антибактериальные препараты

  • офлоксацин 400 мг
  • амоксицилин + клавулановая кислота 875+125 мг
  • пентоксифиллин 100 мг
  • анавенол


Лечение ангиита кожи. Сетчатое ливедо. Фото васкулита с мраморной кожей на ногах и на руках

  • гесперидин+диосмин 500 мг

Антигистаминные препараты

  • эбастин 10 мг
  • цетиризин 10
  • левоцетиризин 5 мг

Антикоагулянты

  • надропарин кальция

Дезинтоксикационная терапия

  • декстран 200–400 мл

на язвенные дефекты с обильным гнойным отделяемым и некротическими массами на поверхности:

  • Трипсин+Химотрипсин – лиофилизат для приготовления раствора для местного и наружного применения
  • мазевая повязка (стерильная

антибактериальные средства в комбинациях:

  • диоксометилтетрагидропиримидин+ хлорамфеникол мазь

антисептики и дезинфицирующие средства:

  • сульфатиазол серебра 2% крем,

Хроническая пигментная пурпура

Хинолины

  • гидроксихлорохин 200 мг
  • хлорохин 250 мг


Лечение ангиита кожи. Сетчатое ливедо. Фото васкулита с мраморной кожей на ногах и на руках

Витамины

  • аскорбиновая кислота+рутозид
  • витамин Е + ретинол

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции

  • пентоксифиллин 100 мг
  • дипиридамол 25 мг

Венотонизирующие и венопротекторные средства

  • гесперидин+диосмин 500 мг

Наружно:

Глюкокортикостероиды:

  • мометазона фуроат 0,1% крем или мазь,
  • бетаметазона 0,1 крем или мазь,
  • метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем или мазь
  • троксерутин 2% гель


Лечение ангиита кожи. Сетчатое ливедо. Фото васкулита с мраморной кожей на ногах и на руках

Антикоагулянты:

  • гепарин натрия мазь,

Ливедо-ангиит

Степень активности I

Нестероидные противовоспалительные средства

  • диклофенак 50 мг
  • нимесулид 100 мг

Хинолины

  • гидроксихлорохин 200 мг
  • хлорохин 250 мг

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции

  • пентоксифиллин 100 мг
  • анавенол по 2 таб.

Венотонизирующие и венопротекторные средства

  • Гесперидин+Диосмин 500 мг

Витамины

  • аскорбиновая кислота+рутозид
  • витамин Е + ретинол

Степень активности II

Системные глюкокортикостероиды

  • преднизолон
  • бетаметазон

Цитостатики

  • азатиоприн 50 мг

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции

  • пентоксифиллин 100 мг

Антикоагулянты

  • надропарин кальция

Дезинтоксикационная терапия

Заменители плазмы и других компонентов крови

  • декстран 200–400 мл

Наружно:

Глюкокортикостероиды:

  • бетаметазон + гентамицин крем или мазь,
  • клиохинол + флуметазон мазь,


Лечение ангиита кожи. Сетчатое ливедо. Фото васкулита с мраморной кожей на ногах и на руках

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции:

  • троксерутин 2% гель

Особые ситуации

Терапия больных васкулитами во время беременности назначается с учетом ограничений, прописанных в инструкции к лекарственным препаратам.

Показания к госпитализации

  • Васкулиты, ограниченные кожей, II степени активности;
  • Васкулиты, ограниченные кожей, I степени активности в прогрессирующую стадию с отсутствием эффекта от проводимого лечения в амбулаторных условиях;
  • Наличие вторичной инфекции в очагах поражения, не купируемой в амбулаторных условиях

Требования к результатам лечения

— регресс высыпаний

Профилактика васкулитов

В качестве профилактических мер следует исключать факторы риска (переохлаждение, физическое и нервное перенапряжение, длительная ходьба, ушибы). Больным рекомендуют придерживаться здорового образа жизни.

После проведенного лечения показано санаторно-курортное лечение с использованием серных, углекислых и радоновых ванн для закрепления полученных результатов.

ЕСЛИ У ВАС ВОЗНИКЛИ ВОПРОСЫ ПО ДАННОМУ ЗАБОЛЕВАНИЮ, ТО СВЯЖИТЕСЬ С ВРАЧОМ ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОМ АДАЕВЫМ Х.М:

WHATSAPP 8 989 933 87 34

EMAIL: [email protected]

INSTAGRAM @DERMATOLOG_95

(болезнь Гужеро-Рюитера) - хронический рецидивирующий дерматоз, обусловленный неспецифическим воспалительным процессом в стенках кожных сосудов. Характеризуется выраженным разнообразием клинических проявлений: бляшки, узелки, кожные кровоизлияния, волдыри, пузыри, участки отека кожи, гнойнички, поверхностные некрозы, язвы, рубцы. Основной метод диагностики полиморфного дермального ангиита - дерматоскопия. Лечение может включать назначение противовоспалительных и антигистаминных препаратов, антибиотиков, глюкокортикоидов, витаминов, препаратов кальция, хлорохина. Тяжелые формы заболевания требуют применения экстракорпоральных методов очищения крови.

Лечение ангиита кожи. Сетчатое ливедо. Фото васкулита с мраморной кожей на ногах и на рукахЛечение ангиита кожи. Сетчатое ливедо. Фото васкулита с мраморной кожей на ногах и на рукахЛечение ангиита кожи. Сетчатое ливедо. Фото васкулита с мраморной кожей на ногах и на рукахЛечение ангиита кожи. Сетчатое ливедо. Фото васкулита с мраморной кожей на ногах и на рукахЛечение ангиита кожи. Сетчатое ливедо. Фото васкулита с мраморной кожей на ногах и на рукахЛечение ангиита кожи. Сетчатое ливедо. Фото васкулита с мраморной кожей на ногах и на руках

Общие сведения

Пустулезно-язвенный вариант полиморфного дермального ангиита начинается с возникновения на коже любой части тела пустул и пузырьков, напоминающих проявления фолликулита или акне . Затем на месте высыпаний формируются глубокие язвы, склонные к увеличению в размерах и заживающие с образованием грубых рубцов.

Некротически-язвенный вариант полиморфного дермального ангиита характеризуется образованием тромбов в пораженных сосудах, что вызывает некроз целых участков кожи с образованием черного струпа. Имеет тяжелое течение с молниеносным началом и быстрым ухудшением состояния пациента, нередко приводящим к летальному исходу. Если пациент не погибает, то некротические участки трансформируются в длительно заживающие и плохо поддающиеся лечению язвы, оставляющие после себя большие рубцы. Полиморфный вариант отличается сочетанным проявлением сразу нескольких вариантов полиморфного дермального ангиита.

Диагностика и лечение полиморфного дермального ангиита

Диагностику проводит дерматолог . Основным методом исследования при этом является дерматоскопия , в ходе которой выявляется набухание и воспаление стенок проходящих в коже сосудов, пропитывание их фибрином, некротические изменения, тромбозы, выход клеток крови за пределы сосуда и участки разрастания эндотелия.

В лечении применяют противовоспалительные препараты (фенилбутазон, индометацин), антигистаминные средства (дезлоратадин, лоратадин, хлоропирамин), препараты кальция, витамины В15, Р и С. При выявлении связи полиморфного дермального ангиита с инфекцией проводится антибиотикотерапия. В тяжелых случаях необходимо применение глюкокортикостероидной терапии и методов экстракорпоральной гемокоррекции : гемосорбции , . При рецидивирующем течении назначают длительный курс хлорохина.

В местном лечении полиморфного дермального ангиита используют повязки и мази с кортикостероидами, при язвах и некротических поражениях - мазь Вишневского, метилуроциловую мазь, примочки с химотрипсином.